একটি শিশুর মধ্যে পেশীবহুল ডিসপ্লাসিয়া। সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া - কীভাবে সহজ করা যায় এবং জীবন চালিয়ে যায়? সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া জীবন পূর্বাভাস

কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া (CTD) হল একটি অবস্থা যা ভ্রূণ/প্রসবোত্তর সময়কালে যোজক টিস্যুর বিকাশে জিনগতভাবে নির্ধারিত অসামঞ্জস্যতার কারণে সৃষ্ট হয় এবং যা বহির্কোষী ম্যাট্রিক্স (কোলাজেন এবং ফাইবার) এর উপাদানগুলির গঠনগত ব্যাঘাত (ত্রুটি) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। বিভিন্ন অঙ্গ এবং শরীরের সিস্টেমের কার্যকারিতা লঙ্ঘন দ্বারা।

গ্রীক শব্দ " ডিসপ্লাসিয়া” মানে গঠন/গঠনের যে কোনো প্রক্রিয়ার লঙ্ঘন, উভয় টিস্যু এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গে প্রয়োগ করা হয় (উইকিপিডিয়া)। সাহিত্যে, কেউ প্রায়শই CTD-এর প্রতিশব্দ খুঁজে পেতে পারেন, যেমন "সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম", "সংযোগী টিস্যু ডিসফাংশন", "সংযোগী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম", "মেসিনকাইমাল অপ্রতুলতা" ইত্যাদি।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার জন্য আইসিডি কোড -10

একীভূত পরিভাষা এবং ডায়াগনস্টিক মানদণ্ডের অভাবের কারণে, ICD-10 রুব্রিকেটরে DST-এর স্থান নির্ধারণ করা হয়নি। তদনুসারে, টিএস ডিসপ্লাসিয়ার ডিফারেনিয়েটেড/অবিভক্ত সিন্ড্রোমগুলি বিভিন্ন শ্রেণী এবং রুব্রিক্সে অবস্থিত।

ডিএসটি জিনগুলির একটি মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে যা সংযোগকারী টিস্যু ফাইবারগুলির সংশ্লেষণের জন্য দায়ী। ডিএসটি অত্যন্ত বহুমুখী এবং এই ধরনের ফাইবার ধারণকারী প্রায় সমস্ত অঙ্গ/সিস্টেমের প্যাথলজি/পরিবর্তন দ্বারা উদ্ভাসিত হতে পারে। একই সময়ে, মিউটেশনের সংখ্যা এবং তাদের স্থানীয়করণ ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়, যা বিভিন্ন ধরণের ক্লিনিকাল প্রকাশ নির্ধারণ করে এবং রোগীরা বিভিন্ন প্রোফাইলের বিশেষজ্ঞদের দিকে ফিরে যায়।

বংশগত সংযোজক টিস্যু ডিসঅর্ডারের পুরো সেটটি সাধারণ ভিসারাল / বাহ্যিক লক্ষণগুলির ভিত্তিতে বিভিন্ন সিন্ড্রোম এবং ফেনোটাইপগুলিতে একত্রিত হয়, যা ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির বিভিন্ন প্রকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় - সাবক্লিনিকাল সৌম্য ফর্ম থেকে পলিসিস্টেমিক / একাধিক অঙ্গ প্যাথলজি একটি প্রগতিশীল সহ। কোর্স (পর্যায়ক্রমিক স্টপ, মওকুফ সহ)।

সংযোজক টিস্যু বৈশিষ্ট্য

সংযোজক টিস্যু (CT) মানব দেহের ভরের প্রায় 50% জন্য দায়ী। এর গঠন আন্তঃকোষীয় পদার্থ, ফাইবার এবং সেলুলার উপাদান দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়। সংযোজক টিস্যুর অনেক প্রকার রয়েছে (নীচের চিত্র), যার মধ্যে ঘন গঠিত/অবিকৃত তন্তুযুক্ত টিস্যু রয়েছে; আলগা অবিকৃত তন্তুযুক্ত টিস্যু; মোটা; হাড় তরুণাস্থি, জালিকার টিস্যু, রক্ত ​​এবং লিম্ফ। প্রতিটি ধরনের ST এর নিজস্ব বৈশিষ্ট্য রয়েছে।

এই ধরনের টিস্যুর কাজগুলি অত্যন্ত বৈচিত্র্যময়:

• অঙ্গ/টিস্যুর গঠন গঠনে অংশগ্রহণ (কোলাজেন/ইলাস্টিন-সম্পর্কিত প্রোটিন);
• সহায়তা ফাংশন;
• সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ নিয়ন্ত্রক (জল-লবণ ভারসাম্য রক্ষণাবেক্ষণ, টিস্যু ব্যাপ্তিযোগ্যতা);
• মানব শরীরের অভ্যন্তরীণ পরিবেশের একটি মূল উপাদান;
• প্রতিরোধ ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণের প্রক্রিয়াগুলিতে অংশগ্রহণ করে।
• মূলত ব্যক্তির সাংবিধানিক পরিচয় নির্ধারণ করে।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার দুটি বড় গ্রুপ রয়েছে:

• ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়াস (একটি পরিচিত ধরণের উত্তরাধিকার এবং একটি পরিষ্কার ক্লিনিকাল ছবি সহ একটি নির্দিষ্ট জিনের ত্রুটি সহ)।
• আনডিফারেনশিয়াটেড ডিসপ্লাসিয়াস (uDST) হল জিনগতভাবে ভিন্ন ভিন্ন প্যাথলজি যা বিভিন্ন জিনোমের পরিবর্তন এবং বিস্তৃত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির সাথে বিভিন্ন সংমিশ্রণ যা বিচ্ছিন্ন রোগগুলির কোনোটির সাথে সঙ্গতিপূর্ণ নয়। শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ।

বিভিন্ন প্রতিকূল পরিবেশগত কারণের নির্দিষ্ট প্রভাবের সংমিশ্রণে বিভিন্ন জিন লোকির অ্যালিলের বিভিন্ন সংমিশ্রণের কারণে রোগের বিস্তৃত বহুরূপতা। এটিও পাওয়া গেছে যে একই বংশের মধ্যে নির্দিষ্ট কিছু সিন্ড্রোমের অটোসোমাল রিসেসিভ/অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং লিঙ্গ-সংযুক্ত উত্তরাধিকারের লক্ষণ থাকতে পারে। বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ ফেনোটাইপিক প্রকাশের কাঠামোটি অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়াতে নীচের চিত্রে দেখানো হয়েছে।

CTD (জেনেটিক ডিফেক্ট) এর ফেনোটাইপিক প্রকাশগুলি বিভিন্ন বয়সে জিনের প্রকাশের ফ্রিকোয়েন্সি এবং জিনের প্রকাশের সাময়িক প্যাটার্ন, পরিবেশগত কারণগুলির প্রকৃতি এবং তীব্রতা অনুসারে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। এটি CTD এর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির গঠনের সময়কাল যা পরোক্ষভাবে জিনগত ত্রুটির "তাৎপর্য" এবং ডিসপ্লাস্টিক প্রক্রিয়ার কোর্সের তীব্রতার সম্ভাবনাকে প্রতিফলিত করতে পারে। এছাড়াও, এটি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত যে সংযোগকারী টিস্যুর বংশগত কাঠামোগত এবং কার্যকরী ব্যাধিগুলি বিভিন্ন সম্পর্কিত প্যাথলজি (জটিলতা) এর উত্থান এবং বিকাশের জন্য একটি নেতিবাচক পটভূমি।

এই মুহুর্তে, বিভিন্ন লেখকদের মধ্যে CTD এর ঘটনাগুলির তথ্য উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হয়, যা পরীক্ষিত ব্যক্তিদের বয়সের উপর টিডি ডিসপ্লাসিয়ার ঘটনার নির্ভরতার কারণে। CTD-এর ফেনোটাইপিক লক্ষণগুলি সারাজীবনে প্রকাশ পেতে পারে: নবজাতকের সময়কালে CTD-এর লক্ষণগুলির ন্যূনতম প্রকাশ এবং সনাক্তকরণ ঘটে; সময়ের মধ্যে 4-5 বছর ইতিমধ্যে গঠিত এবং উদ্ভাসিত হয় প্রল্যাপসড হার্টের ভালভ (হার্টের সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া); 5-7 বছর বয়সে - বুক এবং মেরুদণ্ডের বিকৃতি (থোরাকোফ্রেনিক সিন্ড্রোম), জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটি,; বয়ঃসন্ধিকালে, CTD প্রায়ই একটি ভাস্কুলার সিন্ড্রোম দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।

CTD প্রকাশের সমালোচনামূলক সময় হল 13-15 বছর বয়স (বয়ঃসন্ধিকাল), যখন সংযোগকারী টিস্যু ব্যর্থতার লক্ষণগুলির সর্বাধিক বৃদ্ধি ঘটে, যা এই সময়ের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যুর মোট ভরের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধির কারণে হয়। শরীরের সর্বোচ্চ বৃদ্ধি।

35 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের বেশিরভাগের মধ্যে, CTD-এর একটি নতুন চিহ্নের ঝুঁকি ন্যূনতম, এবং এই বয়সের প্রধান সমস্যা হল ইতিমধ্যে উদ্ভাসিত ডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের জটিলতা, যা রোগীর অক্ষমতার ঝুঁকি নির্ধারণ করে এবং মারাত্মক আকার ধারণ করে। ক্ষতি

একটি নেতিবাচক পয়েন্ট হল ইউসিটিডি লক্ষণ সহ শিশুদের পিতামাতার দুর্বল সচেতনতা, যখন নির্ণয় করা টিএস প্যাথলজিতে আক্রান্ত একটি শিশুর পিতামাতারা এটিকে একটি শিশুর মধ্যে একটি সিস্টেমিক প্যাথলজির উপস্থিতি নয়, তবে একটি নির্দিষ্ট পর্যায়ে একটি শিশুর অন্তর্নিহিত লক্ষণগুলির জন্য দায়ী করে। বিকাশের (ফেনোটাইপিক লক্ষণ), উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত, বিশ্বাস করে যে এক বা একটি ভিন্ন উপসর্গ তাদের অন্যান্য আত্মীয়দের (দাদা, ঠাকুরমা)ও বৈশিষ্ট্যযুক্ত এবং চিকিত্সার হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হয় না। একই সময়ে, পিতামাতারা সচেতন নন যে শিশুদের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, হার্ট, কিডনি, জয়েন্টগুলির পটভূমিতে রোগ হওয়ার উচ্চ ঝুঁকি নির্দেশ করে এবং সেই অনুযায়ী, তাদের সাধারণ ধারণাও নেই। বাচ্চাদের ডিসপ্লাসিয়া কীভাবে চিকিত্সা করা যায়।

সাধারণভাবে, CTD-এর সাথে সম্পর্কিত প্যাথলজিগুলির সামাজিক তাত্পর্য অত্যন্ত বেশি, যেহেতু এটি পেশী, অস্টিওআর্টিকুলার, কার্ডিয়াক, চক্ষু, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং অন্যান্য সিস্টেমের উল্লেখযোগ্য সংখ্যক অসঙ্গতির কারণে অক্ষমতা/অক্ষমতায় অবদান রাখে; কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস, অ্যানিউরিজম ফেটে যাওয়া, করোনারি ধমনী রোগ থেকে রোগীদের উচ্চ মৃত্যুর হার; প্রজনন সিস্টেমের প্যাথলজি এবং জনসংখ্যার স্বাস্থ্য সূচকে একটি সাধারণ পতন।

প্যাথোজেনেসিস

CTD এর প্যাথোজেনেসিস ভ্রূণ/প্রসবোত্তর সময়ের মধ্যে সংশ্লেষণ, বিকাশ এবং সংযোগকারী টিস্যু কাঠামোর (ম্যাট্রিক্স, কোলাজেন, প্রোটিন-কার্বোহাইড্রেট কমপ্লেক্স এবং কাঠামোগত প্রোটিন) সংশ্লেষণ, বিকাশ এবং স্থানিক সংস্থার এনকোডিং জিনের মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে, যা পরবর্তীতে ত্রুটিগুলির দ্বারা প্রকাশিত হয়। CT এর স্থল পদার্থ এবং তন্তুযুক্ত কাঠামোর মধ্যে, বিভিন্ন স্তরে (টিস্যু, অঙ্গ এবং জীব) হোমিওস্ট্যাসিসের একটি ব্যাধির দিকে পরিচালিত করে যা বিভিন্ন ধরণের মরফোফাংশনাল ডিসঅর্ডার আকারে।

আকৃতিগতভাবে, ডিএসটি গ্লাইকোপ্রোটিন, কোলাজেন/ইলাস্টিক ফাইব্রিল, ফাইব্রোব্লাস্ট এবং প্রোটিওগ্লাইকানগুলির উচ্চারিত পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

শ্রেণীবিভাগ

বিভিন্ন রোগগত প্রকাশের কারণে সিটিডির একটি একক শ্রেণীবিভাগ আজ পর্যন্ত বিদ্যমান নেই। এটিওলজিকাল ফ্যাক্টরের সুনির্দিষ্টতার উপর নির্ভর করে, ডিএসটি দুটি গ্রুপে বিভক্ত করার প্রথাগত:

• ডিফারেনসিয়েটেড সিটিডি হ'ল মনোফ্যাক্টোরিয়াল জেনেসিসের রোগের একটি গ্রুপ, যা একটি নির্দিষ্ট জিনের ত্রুটি, একটি নির্দিষ্ট ধরণের উত্তরাধিকার এবং স্পষ্ট ক্লিনিকাল লক্ষণ ( স্টিলার সিন্ড্রোম ফ্ল্যাসিড স্কিন সিন্ড্রোম, মারফান সিন্ড্রোম এবং এলেরসা-ড্যানলো , অসিদ্ধ অস্টিওজেনেসিস এবং অন্যান্য)। এই গ্রুপে, সবচেয়ে সাধারণ বংশগত হয় কোলাজেনোপ্যাথি , ইলাস্টিনোপ্যাথি , থ্রম্বোস্পন্ডাইলোপ্যাথি , ল্যামিনোপ্যাথি . অর্থাৎ, এই গ্রুপের রোগের ভিত্তি হল একটি নির্দিষ্ট জিনের একটি উচ্চারিত ত্রুটি। একই সময়ে, বৈচিত্র্যময় ফর্মগুলির বিকাশের উপর পরিবেশগত কারণগুলির প্রভাব একেবারে অনুপস্থিত বা সর্বনিম্নভাবে প্রকাশ করা হয়। সাহিত্যে প্রায় 250টি মনোজেনিক বংশগত রোগ বর্ণনা করা হয়েছে।
• আলাদা ডিএসটি - একটি পলিজেনিক মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল চরিত্র আছে, যেমন তাদের উৎপত্তি বিভিন্ন সংমিশ্রণে অনেক জিনের মিউটেশন এবং বিভিন্ন পরিবেশগত কারণের প্রভাবের উপর ভিত্তি করে। একই সময়ে, এই রোগগুলির ফিনোটাইপিক বৈশিষ্ট্য এবং ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির সেটগুলি কোনও পৃথক রোগের সাথে খাপ খায় না। প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত সংযোজক টিস্যু কাঠামোর উপর নির্ভর করে (দীর্ঘ টিউবুলার হাড়, চোখের স্ক্লেরা, আর্টিকুলার-লিগামেন্টাস যন্ত্রপাতি, লেন্সের লিগামেন্ট, ইলাস্টিক ধরণের বড় জাহাজ, হার্টের ভালভ, মাঝারি ক্যালিবার পেশী-ইলাস্টিক ধরণের জাহাজ, ইত্যাদি), জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটির সিন্ড্রোম, মারফানের মতো, এহলার-সদৃশ এবং মিশ্র ফেনোটাইপস, মারফানয়েড চেহারা, মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস . ইউসিটিডি ফেনোটাইপগুলির এই ধরনের বিভাজন ক্লিনিকাল প্রকাশ, সংশ্লিষ্ট প্যাথলজি এবং নির্দিষ্ট জটিলতার বহুমুখী প্রকৃতির কারণে, যা রোগীর জীবনের জন্য কাজ করার ক্ষমতা এবং পূর্বাভাসকে পরোক্ষভাবে নির্ধারণ করা সম্ভব করে তোলে।

কারণসমূহ

CTD এর প্রত্যক্ষ কারণ শিশুর ভ্রূণ/জন্ম পরবর্তী বিকাশের সময় বিভিন্ন ধরণের মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে। ভ্রূণকে প্রভাবিত করে এমন মিউটাজেনিক কারণগুলির মধ্যে রয়েছে: উত্তেজিত গর্ভাবস্থা (, অন্তঃসত্ত্বা হাইপোক্সিয়া , প্ল্যাসেন্টাল অপ্রতুলতা, ইত্যাদি), অসঙ্গতি এবং ত্রুটির উপস্থিতি, পুনরুত্থানের ইতিহাস, মাতৃ খারাপ অভ্যাস (অ্যালকোহল সেবন, ধূমপান), অপুষ্টি, গুরুতর চাপ, ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্টের সংক্রামক রোগ, গর্ভাবস্থায় ওষুধ, SARS। পেশাগত বিপদ এবং প্রতিকূল পরিবেশগত অবস্থার মতো বহিরাগত কারণগুলি দ্বারা এসটি-এর অব্যবস্থাপনায় একটি নির্দিষ্ট ভূমিকা পালন করা যেতে পারে।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার লক্ষণ

পার্থক্যযুক্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

এটি একটি নির্দিষ্ট সিন্ড্রোমের অন্তর্নিহিত একটি পরিষ্কার এবং স্পষ্টভাবে বর্ণিত ক্লিনিকাল ছবি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়ার অনেক সিন্ড্রোমের কারণে ( ক্রাইস্ট-সিমেন্স-টুরাইন সিন্ড্রোম , আলপোর্টা , মারফানা , শেগ্রেন , এহলারস-ড্যানলোস , পারিবারিক যৌথ হাইপারমোবিলিটি সিন্ড্রোম, অসম্পূর্ণ অস্টিওজেনেসিস , বুলাস ফর্ম এপিডার্মোলাইসিস , "স্ফটিক মানুষের রোগ" এবং অন্যদের, এটি একটি সূচনা নিবন্ধের মধ্যে যা ক্লিনিক বর্ণনা করা অসম্ভব। আসুন তাদের কয়েকটি হাইলাইট করি।

অ্যানহাইড্রোটিক ইক্টোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়া (ক্রিস্ট-সিমেন্স-টুরাইন সিন্ড্রোমের সমার্থক)

এক্টোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়া একটি শিশুর জন্মের প্রায় সাথে সাথেই প্রকাশ পায় এবং সারাজীবন স্থায়ী হয়। এটি একচেটিয়াভাবে ছেলেদের মধ্যে দেখা যায়, এবং মেয়েদের (বিষমধর্মী) দাঁতের পরিবর্তন হতে পারে (নীচের চিত্র) যেমন মাইক্রো- এবং হাইপোডোনটিয়া (ছোট দাঁত/দাঁতের অনুপস্থিতি)।

যারা এক্টোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়া নিয়ে জন্মগ্রহণ করেন তাদের বেশিরভাগেরই একটি এক্স-ক্রোমোজোম ফর্ম থাকে এবং জিনে স্থানীয় রূপান্তর ঘটে থাকে - xql2-ql3. বৈশিষ্ট্যগত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি হল ছোট আকার এবং মুখের একটি চরিত্রগত বার্ধক্য চেহারা (উচ্চারিত সামনের টিউবারকেল এবং সুপারসিলিয়ারি আর্চ সহ বড় কপাল), নাক এবং গালের ডুবে যাওয়া সেতু, চওড়া জাইগোম্যাটিক হাড়, ডানা সহ স্যাডল আকৃতির ছোট নাক। হাইপোপ্লাসিয়া, সম্পূর্ণ ঠোঁট, বড় বিকৃত কান এবং একটি বিশাল চিবুক।

মৌখিক গহ্বরে, রোগটি দাঁতের অসামঞ্জস্যতা দ্বারা প্রকাশিত হয় ( হাইপোডন্টিয়া , microdontia , anodontia ) দাঁত স্বাভাবিকের চেয়ে অনেক দেরিতে ফোটে, দুধের পর্যায়ে অনেকক্ষণ থাকে, আংশিক/সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকতে পারে, প্রায়শই তাদের মধ্যে বড় ফাঁক থাকে এবং মারাত্মকভাবে বিকৃত হয়।

দাঁতের বিকৃতির কারণে মুখের চারপাশের ত্বকে ভাঁজ পড়তে পারে। মুখের নীচের তৃতীয়াংশে দাঁতের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি এবং সুপারমেন্টাল ভাঁজের তীক্ষ্ণ অভিব্যক্তির কারণে বার্ধক্য দেখা দেয়।

এই জাতীয় রোগীদের ত্বকের হাইপোপ্লাসিয়া (পাতলা) এবং তাদের অনুপস্থিতির কারণে ঘাম, ল্যাক্রিমাল গ্রন্থিগুলির অপ্রতুলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা বিভিন্ন ব্যাধিগুলির ক্যাসকেডের দিকে পরিচালিত করে - বিকাশ। হাইপারথার্মিয়া (শরীরের অতিরিক্ত উত্তাপ) এবং এই ধরনের শিশুদের মৃত্যুর কারণ; কনজেক্টিভাইটিস , জটিল এবং . সিক্রেটরি গ্রন্থিগুলির অনুন্নয়ন স্টোমাটাইটিস, সেইসাথে বারবার ফুসফুসের সংক্রমণের বিকাশে অবদান রাখে।

চুল পাতলা, শুষ্ক এবং বিক্ষিপ্ত, ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। ভ্রু বিক্ষিপ্ত, চোখের দোররা অনুপস্থিত, চুলের উপর এবং অক্ষীয় অঞ্চলে অল্প। সম্ভব এবং সম্পূর্ণ অ্যালোপেসিয়া . হাইপোপ্লাস্টিক ত্বক পাতলা, শুষ্ক, ফ্ল্যাকি, ব্যাকটেরিয়া/ছত্রাক সংক্রমণের প্রবণ।

মহিলাদের মধ্যে, এক্টোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়া হালকা আকারে দেখা দেয়, প্রধানত ঘামের ফোকাল ব্যাধি, দাঁতের অসঙ্গতি উচ্চারিত না হওয়া এবং স্তন্যপায়ী গ্রন্থিগুলির দুর্বল বিকাশের আকারে। মানসিক বিকাশ, একটি নিয়ম হিসাবে, ভোগে না।

উপরের এবং নীচের প্রান্তের স্পন্ডাইলোপিফাইসিল ডিসপ্লাসিয়া

Spondyloepiphyseal dysplasia এর বিভিন্ন রূপ রয়েছে, যা রোগের ভিন্ন ধরনের উত্তরাধিকারের উপর ভিত্তি করে। একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ধরণের উত্তরাধিকারের সাথে, এই রোগটি ইতিমধ্যে 1-2 বছর বয়সে নিজেকে প্রকাশ করে এবং খোঁড়া হয়ে যায়, যা পরে হাঁসের গাইট, বড় জয়েন্টগুলিতে চলাচলের সীমাবদ্ধতা, হাঁটার সময় ক্লান্তি এবং ব্যথা বৃদ্ধি পায়। 7-9 বছর বয়সের মধ্যে, সুস্থ সমবয়সীদের তুলনায় একটি শিশুর বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা প্রকাশ পায়, নিতম্ব এবং হাঁটু জয়েন্টগুলির বাঁকানো সংকোচন সনাক্ত করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগটি মেরুদণ্ডের বক্রতা (/), নিম্ন / উপরের অংশের অংশগুলির বিকৃতি (নীচের চিত্র) দ্বারাও প্রকাশিত হয়।

অঙ্গবিন্যাস লঙ্ঘন এবং পায়ের বিকৃতি, স্পন্ডিলোপিফাইসিল ডিসপ্লাসিয়া

এই ফর্মটি দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (, লেন্সের ক্লাউডিং, রেটিনা ডিসসার্সেশন ) যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি, বুদ্ধিবৃত্তিক বিকাশ ক্ষতিগ্রস্ত হয় না.

যৌন-সংযুক্ত প্রক্রিয়া সহ উপরের / নীচের প্রান্তের স্পন্ডাইলোপিফাইসিল ডিসপ্লাসিয়া একটি শিশুর জীবনের 5-8 বছর পরে সনাক্ত করা হয় এবং বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, /, অর্থাৎ শুধুমাত্র পেশীবহুল সিস্টেম প্রভাবিত হয়, জয়েন্টগুলির কোনও উচ্চারিত ব্যাধি লক্ষ করা যায় না, সেইসাথে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, দৃষ্টি অঙ্গগুলির ত্রুটিগুলির অনুপস্থিতি। প্রাপ্তবয়স্কদের উচ্চতা সাধারণত 150 সেন্টিমিটারের বেশি হয় না।

তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া

এটি কঙ্কালের বিকাশের একটি প্যাথলজি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যেখানে হাড়ের টিস্যু ডিসপ্লাস্টিক হাড়ের উপাদানগুলির সাথে তন্তুযুক্ত টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। রোগটি জিনের একটি সোমাটিক মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে GNAS1, ভ্রূণের বিলম্বিত এবং বিকৃত ওসিফিকেশন দ্বারা উদ্ভাসিত। এর সবচেয়ে ঘন ঘন প্রকাশ টিবিয়ার ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া।

বড় শিশুরা অসুস্থ। ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া, একটি নিয়ম হিসাবে, অদৃশ্যভাবে শুরু হয়, খুব ধীরে ধীরে অগ্রসর হয় এবং বয়ঃসন্ধির মুহুর্তের পরে এর সক্রিয় বিকাশ বন্ধ করে দেয়। রোগের শুরুতে, ব্যথা অনুপস্থিত। ভবিষ্যতে, হাড়গুলি ধীরে ধীরে বিকৃত, ঘন এবং বক্রতার শিকার হয়। বিশেষ করে, বিকৃতির পরে ফিমার একটি রাখালের কুটিলের রূপ নেয় (নীচের চিত্র)।

প্রায়শই রোগটি শুধুমাত্র প্যাথলজিকাল পরে সনাক্ত করা হয়।

হাঁটুর জন্মগত ডিসপ্লাসিয়া

হাঁটু জয়েন্টের জন্মগত ডিসপ্লাস্টিক বিকৃতিগুলি পেশীবহুল সিস্টেমের জন্মগত প্যাথলজিগুলির প্রায় 1.2% জন্য দায়ী। পার্থক্য করা ভালগাস (এক্স-আকৃতির) এবং varus (ও-আকৃতির) হাঁটু জয়েন্টের বিকৃতির ধরন (নীচের চিত্র)।

একটি নিয়ম হিসাবে, শৈশবকালে হাঁটুর ডিসপ্লাসিয়া লক্ষণবিহীন, তবে 2-3 বছর বয়স থেকে, যখন শিশু সক্রিয়ভাবে হাঁটতে শুরু করে, তখন রোগের লক্ষণগুলি বেশ উচ্চারিত হয়। বাচ্চাদের হাঁটুর জয়েন্টগুলির সামনের বিকৃতি (এক বা উভয়), হাঁটার সময় অনিশ্চয়তা, ঘন ঘন পড়ে যাওয়া, সামান্য খোঁড়া হয়ে যাওয়া এবং স্কোয়াট করার সময় ভারসাম্য হারানো।

হাঁটু মধ্যে চলন্ত যখন, চরিত্রগত "ক্লিক" শোনা হয়। জয়েন্টের ফ্লেক্সিয়ন সংকোচন ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে, নীচের পায়ের বাইরের দিকে ঘূর্ণনের একটি সীমাবদ্ধতা এবং দৈর্ঘ্যের অগ্রগতি রয়েছে। লক্ষণগুলির অগ্রগতির সাথে সাথে জয়েন্টগুলিতে ব্যথা দেখা দিতে পারে, প্যাটেলার একটি অবিরাম স্থানচ্যুতি তৈরি হয়, যা বাইরের দিকে এবং উপরের দিকে চলে যায়।

জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটি সিন্ড্রোম

টিএস এর ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়ার লক্ষণ জটিলতার একটি বাধ্যতামূলক উপাদান হতে পারে ( Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম , মারফানা ইত্যাদি), এবং এটি অবিভেদ্য ডিএসটি-র সুস্পষ্ট প্রকাশগুলির মধ্যে একটি। শিশুদের জয়েন্টগুলির সর্বশ্রেষ্ঠ হাইপারমোবিলিটি 13-14 বছর বয়সে সনাক্ত করা হয়, যা একটি তীক্ষ্ণ বৃদ্ধি এবং ইলাস্টিনের সর্বাধিক পরিমাণের কারণে হয় এবং তারা বড় হওয়ার সাথে সাথে এটি 3-5 গুণ কমে যায় (25– দ্বারা) 30 বছর), যাইহোক, বয়স্ক বয়সে, বিভিন্ন নরম টিস্যু ক্ষত অনেক বেশি প্রায়ই বিকাশ লাভ করে। পেরিয়ার্টিকুলার টিস্যু এবং লিগামেন্টাস-টেন্ডন যন্ত্রের মধ্যে অবিচ্ছিন্ন প্রক্রিয়াগুলি দ্রুত অগ্রসর হয় কোলাজেন , যা সংযোজক টিস্যু কাঠামোর হাইপার এক্সটেনসিবিলিটি এবং তাদের যান্ত্রিক শক্তি হ্রাস দ্বারা প্রকাশ করা হয় (নীচের চিত্র)।

জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটি ক্লিনিক্যালি বিভিন্ন উপসর্গ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, যার মধ্যে রয়েছে আর্টিকুলার এবং এক্সট্রা-আর্টিকুলার লক্ষণ। আর্টিকুলার প্রকাশগুলি আকারে প্রকাশ পায়:

• মায়ালজিয়া /আর্থ্রালজিয়া পেশী / জয়েন্টগুলোতে দৃশ্যমান পরিবর্তন ছাড়াই। প্রায়শই হাঁটু, গোড়ালি, পাশাপাশি হাতের ছোট জয়েন্টগুলিতে উদ্ভাসিত হয়।
• তীব্র আর্টিকুলার / পেরিয়ার্টিকুলার পোস্ট-ট্রমাটিক প্যাথলজি, যার সাথে হতে পারে,।
• দীর্ঘস্থায়ী মনো/পলিআর্টিকুলার ব্যথা ব্যায়াম দ্বারা প্ররোচিত হয় এবং প্রায়শই হালকা সাইনোভাইটিস দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।
• জয়েন্টগুলির ঘন ঘন স্থানচ্যুতি / সাবলাক্সেশন, প্রধানত কাঁধ, মেটাকারপোফালাঞ্জিয়াল জয়েন্ট, গোড়ালি জয়েন্টের মোচ।
• ঘন ঘন হাড় ভাঙা।
• ট্রান্সভার্স / অনুদৈর্ঘ্য বা সম্মিলিত ফ্ল্যাট ফুট হ্যালাক্স ভালগাস এবং গোড়ালি জয়েন্টের টেনোসাইনোভাইটিস, বারসাইটিস, আঙ্গুলের বিকৃতি আকারে জটিলতার বিকাশের সাথে।
• মেরুদণ্ডের বিকৃতি () এবং ব্যথার চেহারা।

বহিঃ-সংবন্ধীয় উদ্ভাস প্রকাশিত হয়:

• ত্বকের বর্ধিত প্রসারণযোগ্যতা, ভঙ্গুরতা এবং দুর্বলতা।
• অপেক্ষাকৃত কম বয়সে ভ্যারিকোজ শিরা।
• Mitral ভালভ prolapse.
• বিভিন্ন স্থানীয়করণের হার্নিয়াস (পোস্টোপারেটিভ, নাভি, পেটের সাদা লাইন, ইনগুইনাল)।
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি বাদ দেওয়া - কিডনি, জরায়ু, পাকস্থলী, মলদ্বার।
• সাধারন দূর্বলতা.

অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

UCTD এর ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি অনেকগুলি উপসর্গ নিয়ে গঠিত এবং অত্যন্ত পরিবর্তনশীল। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রকাশগুলি প্রকৃতিতে বহু-অঙ্গ, যেহেতু শরীরের বেশ কয়েকটি অঙ্গ বা সিস্টেম প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত। বৈশিষ্ট্যের ছোট এবং বড় গ্রুপগুলি ফেনোটাইপিক প্রকাশের একটি বড় তালিকা থেকে আলাদা করা হয়। অবিচ্ছিন্ন ধরণের সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ:

• পেশীর স্কেলেটাল সিস্টেমের দিক থেকে: অ্যাস্থেনিক শরীর, মেরুদন্ডের বিকৃতি, কিলড / ফানেল বুকের বিকৃতি, বিভিন্ন ধরণের ফ্ল্যাট ফুট, জয়েন্টগুলির স্থানচ্যুতি / সাবলাক্সেশনের প্রবণতা, জয়েন্টের হাইপারমোবিলিটি, X / O- আকৃতির অঙ্গ, অসামঞ্জস্যপূর্ণ দৈর্ঘ্য অঙ্গ.
• কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের দিক থেকে: থোরাকোফ্রেনিক সিন্ড্রোম , হার্টের ভালভের পরিবর্তন (মিট্রাল ভালভ প্রল্যাপস), ধমনী রোগ (), অ্যারিথমিক সিন্ড্রোম, দ্বিখণ্ডন-হেমোডাইনামিক অ্যানিউরিজম, ইডিওপ্যাথিক ধমনী হাইপোটেনশন , রক্তনালীগুলির পেশী এবং তন্তুযুক্ত টিস্যুর ডিসপ্লাসিয়া (ফাইব্রোমাসকুলার ডিসপ্লাসিয়া), এন্ডোথেলিয়াল কর্মহীনতা , টেলঙ্গিয়েক্টাসিয়া .
• পেশীতন্ত্রের অংশে: গুরুতর কম ওজন।
• ত্বকের অংশে: হাইপারেলাস্টিক, পাতলা, কেলোয়েড দাগ এবং দাগ গঠনের সাথে বর্ধিত ট্রমা সহ।
• ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম থেকে: ব্রঙ্কাইক্টেসিস , ট্র্যাচিওব্রঙ্কিয়াল ডিস্কিনেসিয়া , বায়ুচলাচল ব্যাধি, স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স .
• মৌখিক গহ্বর এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের অংশে: ম্যালোক্লুশন, ক্যারিস, সাধারণ পেরিওডন্টাল রোগ, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং দাঁত উঠা; , পিত্তথলির অসঙ্গতি, দীর্ঘস্থায়ী।
• ভিজ্যুয়াল সিস্টেম থেকে: দৃষ্টিভঙ্গি , বিভিন্ন মাত্রার মায়োপিয়া, চোখের বলের প্রসারণ, সমতল কর্নিয়া, লেন্সের স্থানচ্যুতি, রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা।
• কিডনির দিক থেকে: রেনোভাসকুলার পরিবর্তন।
• বাহ্যিক লক্ষণ - বলির প্রাথমিক গঠন, ম্যালোক্লুশন, মুখের নির্দিষ্ট ডিম্বাকৃতি (উচ্চারিত মুখের অসামঞ্জস্যতা, চুল কপালে নিচু হওয়া, বড় কান, "চূর্ণবিচূর্ণ" অরিকেলস, ​​মহাকর্ষীয় ptosis)।
• ইমিউন সিস্টেম থেকে: ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিন্ড্রোম, অ্যালার্জি / অটোইমিউন সিন্ড্রোম।
• মানসিক ক্ষেত্র থেকে: /বর্ধিত উদ্বেগ , স্নায়বিক ব্যাধি, নিউরোসাইকুলার ডাইস্টোনিয়া, বক্তৃতা ত্রুটি।

বিশ্লেষণ এবং ডায়াগনস্টিকস

ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়ার সিন্ড্রোম নির্ণয় স্পষ্ট ক্লিনিকাল লক্ষণ, রোগীর অভিযোগ, পারিবারিক ইতিহাস এবং পরীক্ষাগার এবং যন্ত্র পরীক্ষার তথ্যের উপর ভিত্তি করে। একীভূত (সাধারণ) ডায়াগনস্টিক অ্যালগরিদমের অভাবের কারণে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার অদ্বিতীয় ফর্মগুলির নির্ণয় ব্যাহত হয়। ইউসিটিডি রোগ নির্ণয় ফেনোটাইপিক এবং ভিসারাল প্রকাশের সংমিশ্রণের উপর ভিত্তি করে, যা সংযোগকারী টিস্যুর "দুর্বলতা" এর নির্দিষ্ট চিহ্নিতকারী।

এটি একটি রোগীর চিহ্নিত ফেনোটাইপিক / ভিসারাল লক্ষণগুলির সম্পূর্ণতা যা সংযোগকারী টিস্যু প্যাথলজির একটি নির্দিষ্ট বৈকল্পিক নির্ণয় করা সম্ভব করে তোলে। ফেনোটাইপিক / ভিসারাল লক্ষণগুলি সনাক্ত করতে, বিভিন্ন যন্ত্র গবেষণা ব্যবহার করা হয়: আল্ট্রাসাউন্ড (কিডনি, পেটের অঙ্গগুলির আল্ট্রাসাউন্ড, ইকোসিজি), ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল (এনসেফালোগ্রাম, ইসিজি), রেডিওলজিক্যাল (ফুসফুসের মেরুদণ্ডের রেডিওগ্রাফি, জয়েন্ট), এন্ডোস্কোপিক পদ্ধতি (এফজিডিএস) ), ল্যাবরেটরি (জৈব রাসায়নিক রক্তের গণনা , ইমিউন স্ট্যাটাস, হিমোস্ট্যাসিস সিস্টেম, ত্বকের বায়োপসি, জৈবিক তরলগুলিতে হাইড্রোক্সিপ্রোলিনের স্তরের মূল্যায়ন, মোট প্রোটিনের স্তর নির্ধারণ এবং মাইক্রো / ম্যাক্রো উপাদানগুলির বিষয়বস্তু - ক্যালসিয়াম, ফসফরাস, ম্যাগনেসিয়াম, তামা ) এবং অন্যদের.

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার চিকিত্সা

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার জন্য কোন নির্দিষ্ট চিকিত্সা নেই। শিশুদের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার চিকিত্সার প্রধান নীতিগুলি হল:

• প্যাথোজেনেটিক থেরাপি - সংশ্লেষণ / ক্যাটাবোলিজম ব্যাধি সংশোধন করার লক্ষ্যে গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকান , কোলাজেন গঠন প্রক্রিয়ার উদ্দীপনা, ভিটামিন এবং খনিজ বিপাকের স্থিতিশীলতা এবং শরীরের বায়োএনার্জেটিক অবস্থার বৃদ্ধি।
• লক্ষণীয় ড্রাগ থেরাপি (ব্যথা উপশম, শিরাস্থ রক্ত ​​​​প্রবাহের উন্নতি, হেপাটোপ্রোটেক্টর, অ্যাডাপ্টোজেন, বিটা-ব্লকার, সিডেটিভস, অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা ইত্যাদি)।
• ডায়েট থেরাপি (প্রোটিন, ট্রেস উপাদান / ভিটামিন সমৃদ্ধ খাদ্য)।
• নন-ড্রাগ থেরাপি (ফিজিওথেরাপি ব্যায়াম, পর্যাপ্ত নিয়ম, ম্যাসেজ, ফিজিওথেরাপি, স্পা চিকিত্সা, সাইকোথেরাপি, অর্থোপেডিক সংশোধন)।

চিকিৎসা থেরাপি

গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকানগুলির সংশ্লেষণ / ক্যাটাবোলিজম সংশোধন করার জন্য, গঠন-পরিবর্তনকারী ক্রিয়া সহ ওষুধগুলি নির্ধারিত হয়: কনড্রয়েটিন সালফেট , গ্লুকোসামিন সালফেট (, DONA, ইত্যাদি)। এই ওষুধগুলি সক্রিয়ভাবে বিপাক নিয়ন্ত্রণে জড়িত chondrocytes (গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকানস / প্রোটিওগ্লাইকানগুলির সংশ্লেষণকে উদ্দীপিত করে, এনজাইমগুলির সংশ্লেষণকে বাধা দেয়, কার্টিলেজ ম্যাট্রিক্সে অ্যানাবলিক প্রক্রিয়াগুলি সক্রিয় করে)। সম্মিলিত chondroprotectors গ্রহণ করা সুবিধাজনক (, আর্থ্রোফ্লেক্স এবং ইত্যাদি.). 2-4 মাস স্থায়ী কোর্স নিন।

কোলাজেন গঠনের প্রক্রিয়াগুলিকে উদ্দীপিত করতে, লিখুন এল-লাইসিন , এল-প্রোলিন , কাঁচযুক্ত শরীর , Piascledin 300 সংশ্লেষণ cofactors সঙ্গে সমন্বয় কোলাজেন - ভিটামিনের একটি কমপ্লেক্স (গ্রুপ বি, সি, ই), মাইক্রো / ম্যাক্রো উপাদান (জিঙ্ক, কপার, ম্যাগনেসিয়াম, ম্যাঙ্গানিজ, আয়রন) -, জিঙ্ক অ্যাসপার্টেট , জিনসাইট , কপার সালফেট , সেলেনিয়াম , এবং ইত্যাদি.

খনিজ বিপাকের স্থিতিশীলতা / উন্নতি রোগীর শরীরে ফসফরাস-ক্যালসিয়াম বিপাককে স্বাভাবিক করে এমন ওষুধ গ্রহণের মাধ্যমে অর্জন করা হয় ( ভিটামিন ডি 2 অথবা, যদি প্রয়োজন হয়, এর সক্রিয় রূপগুলি - , আলফা D3-তেভা , ভিটামিন ডি 3 (বনভিভা বন ); ম্যাগনেসিয়াম, ফসফরাস, ক্যালসিয়ামের বিভিন্ন প্রস্তুতি (, ক্যালসিয়াম D3-Nycomed , আপসাভিট ক্যালসিয়াম , এবং ইত্যাদি.). একই সময়ে, এই ওষুধগুলি গ্রহণ করার সময়, ফসফরাস, ক্যালসিয়াম এবং ক্ষারীয় ফসফেটেসের কার্যকলাপের মাত্রা নিয়ন্ত্রণ করা প্রয়োজন।

বিনামূল্যে অ্যামিনো অ্যাসিডের স্তরের সংশোধন। এই উদ্দেশ্যে, প্রায়শই নির্ধারিত হয়:, আরজিনাইন , খাদ্যতালিকাগত সম্পূরক, ইত্যাদি অ্যামিনো অ্যাসিড শোষণ উন্নত করতে, বা নির্ধারিত হয়.

শরীরের বায়োএনার্জেটিক অবস্থার মাত্রা বাড়ানোর জন্য, ফসফরাস যৌগযুক্ত প্রস্তুতিগুলি নির্ধারিত হয় -, এলিক্সির অ্যাম্বার , , এবং ইত্যাদি.

সেলেনিয়াম প্রস্তুতি, ভিটামিন (সি, এ, ই), সাইট্রাস বায়োফ্ল্যাভোনয়েড, পলিআনস্যাচুরেটেড ফ্যাটি অ্যাসিড নির্ধারণ করে পেরোক্সিডেশন প্রতিক্রিয়ার স্বাভাবিকীকরণ করা হয়।

ডোজ, কোর্সের চিকিত্সার সময়কাল এবং একটি নির্দিষ্ট ওষুধ গ্রহণের কোর্সের সংখ্যা পৃথকভাবে নির্ধারিত হয়।

অ-ড্রাগ থেরাপি

দৈনিক শাসন। CTD-এর রোগীদের জন্য, অঙ্গ/সিস্টেমগুলির উচ্চারিত কার্যকরী ব্যাধিগুলির অনুপস্থিতিতে, কাজ এবং বিশ্রামের স্পষ্ট পরিবর্তন সহ একটি সাধারণ পদ্ধতির সুপারিশ করা হয়। অসিদ্ধ অস্টিওজেনেসিস বা পেশীবহুল সিস্টেমে উল্লেখযোগ্য বিচ্যুতি সহ রোগীদের একটি অতিরিক্ত জীবনযাপন করা উচিত এবং জয়েন্টগুলির ফাটল, স্থানচ্যুতি / সাবলাক্সেশনের উচ্চ ঝুঁকির কারণে যে কোনও ট্রমা এড়ানো উচিত (ক্র্যাচ ব্যবহার করুন, একটি কাঁচুলি পরুন, অর্থোপেডিক জুতা ইত্যাদি)।

রোগীদের লাফানো, দৌড়ানো, স্কোয়াটিং, ওজন তোলা, দ্রুত হাঁটার পরামর্শ দেওয়া হয় না। এটি একটি নির্দিষ্ট অবস্থান (এক অবস্থানে দীর্ঘ বসা / দাঁড়িয়ে থাকা) এড়াতেও প্রয়োজন। CTD এর পটভূমিতে অস্টিওআর্থারাইটিস রোগীদের জন্য মোটর কার্যকলাপের সর্বোত্তম ছন্দ হল বিশ্রামের সময়কাল (প্রতিটি 15-20 মিনিট) সহ লোডের একটি ধ্রুবক পরিবর্তন।

সাইকোথেরাপি। CTD-এর রোগীদের স্নায়বিক প্রক্রিয়ার উচ্চ স্থিতিশীলতা এবং উদ্বেগ এবং আবেগপূর্ণ অবস্থার প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এবং তাই তাদের আচরণের মানসিক সংশোধন প্রয়োজন। মূল কাজ হল রোগীর মধ্যে পরিবার, দল ও সমাজে পর্যাপ্ত মনোভাব ও আচরণ গড়ে তোলা।

ডাক্তার

ওষুধ

• কোলাজেন সিমুলেটর - , এল-লাইসিন , এল-প্রোলিন , ভিতরে, জিঙ্ক অ্যাসপার্টেট , জিনসাইট , কপার সালফেট , সেলেনিয়াম , ক্যালসিট্রিনিন .
• গ্লাইকোস্যামিনোগ্লাইক্যানের প্রতিবন্ধী সংশ্লেষণ / ক্যাটাবোলিজমের সংশোধনকারী - কনড্রয়েটিন সালফেট , আর্থ্রোফ্লেক্স , ডোনা , .
• মিনারেল মেটাবলিজম স্টেবিলাইজার- ভিটামিন ডি 2 , কার্নিটিন , .

পদ্ধতি এবং অপারেশন

• থেরাপিউটিক ব্যায়াম হল বিভিন্ন পেশী গ্রুপের জন্য স্ট্যাটিক-ডাইনামিক মোডে মাঝারি শারীরিক ব্যায়ামের আকারে CTD রোগীদের চিকিত্সার একটি বাধ্যতামূলক উপাদান। শারীরিক ব্যায়ামগুলি পেশীর স্কেলিটাল সিস্টেমের ক্ষতের প্রকৃতি, লিগামেন্টাস-আর্টিকুলার যন্ত্রপাতি এবং মেরুদণ্ড এবং জয়েন্টগুলির গতিশীলতা বিবেচনা করে নির্বাচন করা হয়। থেরাপিউটিক সাঁতার, ডোজড স্কিইং, হাঁটা, জগিং, সাইকেল চালানো, সিমুলেটরের ডোজ ব্যায়াম, ব্যাডমিন্টন, শ্বাস প্রশ্বাসের ব্যায়াম, হালকা ডাম্বেল সহ ব্যায়াম, হাইড্রোপ্রসিডিউর দেখানো হয়েছে। CTD-এর রোগীদের মেরুদন্ডের ট্র্যাকশন, ঝুলন্ত, ভারোত্তোলন এবং পেশাদার খেলা থেকে নিষিদ্ধ করা হয়, যেহেতু ত্রুটিপূর্ণ সংযোগকারী টিস্যুতে উচ্চ লোড টিস্যু পচনশীলতার দ্রুত সূচনায় অবদান রাখে।
• ডিসপ্লাসিয়ার জন্য থেরাপিউটিক ম্যাসেজ একটি অত্যন্ত প্রয়োজনীয় পদ্ধতি যা রক্ত ​​​​সঞ্চালন উন্নত করে, পেশীর যন্ত্রণাদায়ক খিঁচুনি, পেশী এবং জয়েন্টগুলির ইনর্ভেশন / ট্রফিজম থেকে মুক্তি দেয়। পদ্ধতিগুলি 1-2 দিনের ব্যবধানে সঞ্চালিত হয়; 15-20 সেশনের জন্য বছরে 3-4 বার কোর্স।
• ফিজিওথেরাপি চিকিত্সা - ইঙ্গিত অনুযায়ী। উদাহরণস্বরূপ, লঙ্ঘন অস্টিওজেনেসিস , এ অস্টিওপরোসিস ফ্র্যাকচারের নিরাময়কে ত্বরান্বিত করতে, ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড, ম্যাগনেসিয়াম সালফেট, কপার সালফেট বা জিঙ্ক সালফেটের সমাধান দিয়ে ইলেক্ট্রোফোরসিস নির্ধারণ করা হয়। ভাস্কুলার টোন বাড়ানোর জন্য - জল পদ্ধতি (সাধারণ কার্বনিক, হাইড্রোক্লোরিক, শঙ্কুযুক্ত, রেডন, হাইড্রোজেন সালফাইড স্নান)। ডিসপ্লাস্টিক পলিনিউরোপ্যাথির সাথে - তাপ পদ্ধতি - প্যারাফিন স্নান, কাদা (38 ° C - 39 ° C), পা / নীচের পায়ের ইন্ডাকটোথেরাপি, UHF, ভাসোডিলেটর সহ ইলেক্ট্রোফোরেসিস, ম্যাগনেটোথেরাপি। ঘন সংযোজক টিস্যু গঠন (কেলোয়েড দাগ) নরম করার জন্য, হাইড্রোকর্টিসোন সহ ফোনোফোরসিস, ইলেক্ট্রোফোরসিস এবং আরও অনেক কিছু নির্ধারিত হয়।
• স্যানাটোরিয়াম-রিসর্ট চিকিত্সা (নেতৃস্থানীয় প্যাথলজি অনুযায়ী) - একটি সারিতে অন্তত তিন বছর।
  অস্ত্রোপচার অপারেশন - কঠোরভাবে ইঙ্গিত অনুযায়ী। এটি মেরুদণ্ডের গুরুতর বিকৃতি (স্কোলিওসিস III-IV ডিগ্রী), বুক, জয়েন্ট, ছানি, রেটিনাল অবক্ষয় এর বিচ্ছিন্নতার হুমকির সাথে বাহিত হয়। ভাস্কুলার প্যাথলজি, ভালভ প্রল্যাপস সহ অনেক কম প্রায়ই।
• অর্থোপেডিক সংশোধন - মেরুদণ্ড / জয়েন্টগুলিতে লোড হ্রাস করে এমন বিশেষ ডিভাইসগুলি ব্যবহার করে প্রয়োজনে করা হয় (খিলান সমর্থন, অর্থোপেডিক জুতা, হাঁটু প্যাড ইত্যাদি)।

ডায়েট

টিডি ডিসপ্লাসিয়ার ফেনোটাইপিক এবং ভিসারাল প্রকাশের বিস্তৃত পরিসরের কারণে এবং এই জাতীয় রোগীদের জন্য একটি একক ডায়েটের ক্লিনিকাল প্রকাশের পরিবর্তনশীলতার কারণে, কোনও একক ডায়েট নেই, তবে, এটি প্রতিটি নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে নির্ধারিত হয় এবং এটি জটিলতার একটি বাধ্যতামূলক উপাদান। CTD এর চিকিত্সা। এটি নির্বাচন করার সময় মহান গুরুত্ব হল গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে দীর্ঘস্থায়ী প্যাথলজির উপস্থিতি / অনুপস্থিতি। সাধারণভাবে, খাদ্যের গঠনের উপর কিছু সাধারণ সুপারিশ করা যেতে পারে। যেহেতু ডিসপ্লাসিয়ার সাথে, কোলাজেনের দ্রুত ভাঙ্গনের দ্বারা সংযোজক টিস্যু ব্যর্থতা দেখা দেয়, তাই খাদ্যে এমন খাবার অন্তর্ভুক্ত করা প্রয়োজন যা হারানো গঠন পুনরুদ্ধার করতে সহায়তা করে। গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজিকাল প্যাথলজিবিহীন ব্যক্তিদের ডায়েটে একটি উচ্চ প্রোটিন সামগ্রী অন্তর্ভুক্ত করা উচিত, যা খাদ্যতালিকাগত মাংস, মাছ, ডিম, সামুদ্রিক খাবার, মটরশুটি, বাদাম, সেইসাথে পলিআনস্যাচুরেটেড ফ্যাটি অ্যাসিডের উচ্চ পরিমাণে খাবার যা নিঃসরণ কমায় অতিরিক্ত পরিমাণে খাবার অন্তর্ভুক্ত করে অর্জন করা হয়। . বর্ধিত পরিমাণে জেলিযুক্ত খাবারগুলি দেখানো হয় কনড্রয়েটিন সালফেট .

ডায়েটটি ট্রেস উপাদান, ভিটামিন দিয়ে সমৃদ্ধ করা উচিত। CTD-এ আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুর বেশিরভাগ ম্যাক্রো/মাইক্রো কোলাজেন-নির্দিষ্ট জৈব উপাদানগুলির ঘাটতি রয়েছে (সিলিকন, সেলেনিয়াম, পটাসিয়াম; ক্যালসিয়াম; তামা; ম্যাঙ্গানিজ, ম্যাগনেসিয়াম, যা কোলাজেন এবং হাড়ের খনিজকরণের সংশ্লেষণ এবং পরিপক্কতার জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ) .

এই বিষয়ে, ডায়েটে সংযোগকারী টিস্যু বিপাকের প্রক্রিয়াগুলির সাথে জড়িত পণ্যগুলি থাকা উচিত - ম্যাক্রো / মাইক্রোলিমেন্টস (ম্যাগনেসিয়াম, জিঙ্ক, ক্যালসিয়াম, তামা, পটাসিয়াম, ম্যাঙ্গানিজ, সেলেনিয়াম) এবং ভিটামিন সি, ডি, ই, গ্রুপ বি (বি 1, বি 2) , B3, B6), P (flavonoids), প্রোটিন বিপাক স্বাভাবিককরণ।

ফেনোটাইপিক / ভিসারাল লক্ষণগুলির একটি উল্লেখযোগ্য তীব্রতা এবং অঙ্গ এবং সিস্টেমের অংশে একটি নির্দিষ্ট প্যাথলজির বিকাশের সাথে, উপযুক্ত থেরাপিউটিক পুষ্টি নির্ধারিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, শরীরের ওজনের অভাবের সাথে - ওজন বৃদ্ধির জন্য একটি খাদ্য; জয়েন্টগুলোতে প্যাথলজি সহ - রোগাক্রান্ত জয়েন্টগুলির জন্য একটি খাদ্য; গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে প্যাথলজি সহ - গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের রোগের জন্য একটি ডায়েট; জাহাজের ফাইব্রাস টিস্যুর ডিসপ্লাসিয়া সহ - পায়ে ভেরিকোজ শিরাগুলির জন্য একটি ডায়েট; যদি প্রয়োজন হয়, ডায়েটে প্রোটিনের পরিমাণ বাড়ান - একটি উচ্চ-প্রোটিন ডায়েট এবং আরও অনেক কিছু।

প্রতিরোধ

ডিএসটি প্রতিরোধে বেশ কয়েকটি ক্রিয়াকলাপ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

প্রাথমিক প্রতিরোধ - টিএস ডিসপ্লাসিয়া হওয়ার উচ্চ ঝুঁকি সহ একটি শিশুর গর্ভধারণ প্রতিরোধ করার লক্ষ্যে। এটি গর্ভাবস্থার পরিকল্পনার পর্যায়ে দম্পতিদের জন্য চিকিৎসা জেনেটিক কাউন্সেলিং এর উপর ভিত্তি করে। এর বাস্তবায়নের জন্য একটি নিঃশর্ত প্রয়োজনীয়তা হল: উভয় স্বামী / স্ত্রীর উত্তরাধিকারের লাইনে TS-এর সন্দেহজনক/প্রতিষ্ঠিত প্যাথলজি; সঙ্গম বিবাহ, গর্ভপাতের ইতিহাস, মৃতপ্রসব।

পেরিকনসেপচুয়াল/পেরিনেটাল প্রফিল্যাক্সিসের মধ্যে রয়েছে:

• পরিকল্পিত গর্ভাবস্থার 2-3 মাস আগে 400 mcg/day ডোজ এবং গর্ভাবস্থায় অভ্যর্থনা।
• 6 সপ্তাহের কোর্সে গর্ভধারণের তিন মাস আগে ম্যাগনেসিয়াম সম্পূরক গ্রহণ করা।
• দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণের কেন্দ্রগুলির স্যানিটেশন, মৌখিক গহ্বরের স্যানিটেশন, দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক রোগের উপস্থিতির জন্য পরীক্ষা।
• পুষ্টির ঘাটতি বাদ দিয়ে খাদ্যের স্বাভাবিকীকরণ।
• ধূমপান, অ্যালকোহল, সাইকোট্রপিক/মাদক দ্রব্য সেবনের প্রত্যাখ্যান।
• কর্মক্ষেত্রে এবং বাড়িতে ক্ষতিকারক রাসায়নিকের সংস্পর্শ বাদ দেওয়া (রঞ্জক, দ্রাবক, কীটনাশক, গৃহস্থালীর রাসায়নিক)।
• ওষুধ খাওয়া কমিয়ে দেওয়া।

সেকেন্ডারি প্রতিরোধ

এটি একটি শিশুর মধ্যে CTD এর ফেনোটাইপিক এবং ভিসারাল প্রকাশের প্রাথমিকতম সনাক্তকরণ, CTD রোগীদের অবিরাম পর্যবেক্ষণ, সময়োপযোগী থেরাপিউটিক এবং প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা (নবজাতকের সময়কালে শিশুদের লালন-পালন, পুনর্বাসন চিকিত্সা - বিপাকীয় থেরাপি, ম্যাসেজ, ফিজিওথেরাপি, বায়বীয় চিকিত্সা)। ব্যায়াম, জিমন্যাস্টিকস, মনোসংশোধন, কিশোর-কিশোরীদের মনস্তাত্ত্বিক পুনর্বাসন, মধ্য ও বৃদ্ধ বয়সে সিটিডির সাথে সম্পর্কিত প্যাথলজি সংশোধন)।

তৃতীয় প্রতিরোধ

যথাযথ পেশাদার অভিযোজন (উচ্চ শারীরিক/মানসিক চাপ, ক্ষতিকারক পদার্থের সংস্পর্শ, কম্পন), কাজের দক্ষতা পুনরুদ্ধার, সামাজিক সুস্থতায় মনস্তাত্ত্বিক আস্থা এবং নিয়মিত পুনর্বাসন কার্যক্রমের সাথে যুক্ত এমন পেশাগুলি এড়িয়ে চলুন।

পরিণতি এবং জটিলতা

কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া উল্লেখযোগ্যভাবে সিটিডি সম্পর্কিত আন্তঃকারেন্ট রোগ সহ সহগামী দীর্ঘস্থায়ী রোগের পূর্বাভাসকে আরও খারাপ করে দেয়। CTD সিন্ড্রোম এবং শর্ত যা জটিলতার উচ্চ ঝুঁকি নির্ধারণ করে: অধঃপতনের লক্ষণ সহ ভালভ প্রল্যাপস; সেরিব্রাল জাহাজের অ্যানিউরিজম, মহাধমনী; জীবন-হুমকি কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস, বিপাকীয় কার্ডিওমায়োপ্যাথি 2-3 ডিগ্রী, দীর্ঘস্থায়ী হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা; দীর্ঘস্থায়ী শিরার অপ্রতুলতা সহ ছোট পেলভিস / নিম্ন প্রান্তের ভেরিকোজ শিরা; গুরুতর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার সাথে বাধা পালমোনারি বায়ুচলাচল ব্যাধি। ডিএসটির উপস্থিতি অস্ত্রোপচারের অপারেশনগুলিকে উল্লেখযোগ্যভাবে জটিল করে তোলে।

পূর্বাভাস

সিটিডির পূর্বাভাস সাধারণত টিএসের ডিসপ্লাস্টিক প্রকাশের তীব্রতা এবং প্রকৃতি, গঠিত ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম এবং সংশ্লিষ্ট প্যাথলজির বৈশিষ্ট্য দ্বারা নির্ধারিত হয়। বিচ্ছিন্ন ফর্মের সাথে, জীবনের গুণমান কিছুটা ক্ষতিগ্রস্ত হয় বা একেবারেই বিরক্ত নাও হতে পারে।

একাধিক অঙ্গের ক্ষত, ওসিয়াস এবং লিগামেন্টাস যন্ত্রপাতির উল্লেখযোগ্য ব্যাধিগুলির সাথে, প্রাথমিক / গুরুতর অক্ষমতা বিকাশের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায় এবং চরম ক্ষেত্রে (PE, ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন, হেমোরেজিক স্ট্রোক, অর্টিক অ্যানিউরিজম ফেটে যাওয়া, অভ্যন্তরীণ রক্তপাত) অকাল মৃত্যুর ঝুঁকি থাকে। .

সূত্রের তালিকা

• Zemtsovsky E.V. অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া। সংযোজক টিস্যুর বংশগত ব্যাধি সম্পর্কে ধারণার বিকাশের জন্য রাষ্ট্র এবং সম্ভাবনা // ডিসপ্লাসিয়া সংযোগ। কাপড় - 2008। - নং 1। - পৃ 5-9।
• সিমোনেঙ্কো ভি.বি., ডুলিন পি.এ., প্যানফিলভ ডি.এন. সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া (বংশগত কোলাজেনোপ্যাথি)। // কীলক। মধু 2006; 6; 62-8।
• Vereshchagin G.N. সিস্টেমিক সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া। ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সার পদ্ধতি: ডাক্তারদের জন্য একটি ম্যানুয়াল / জিএন। ভেরেশচাগিন; নভোসিব। অবস্থা মধু un-t - নোভোসিবিরস্ক, 2008। - 70 পি।
• কাদুরিনা টি.আই. বংশগত কোলাজেনোপ্যাথি (ক্লিনিক, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা এবং ক্লিনিকাল পরীক্ষা) / T.I. কাদুরিনা। - সেন্ট পিটার্সবার্গ: নেভস্কি উপভাষা, 2000। - 271 পি।
• Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. ইত্যাদি সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া: প্রধান ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম, রোগ নির্ণয়ের প্রণয়ন, চিকিত্সা // উপস্থিত চিকিত্সক। 2008. নং 2. এস. 2-7।

বর্ণনা এবং সংজ্ঞা

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া হল বহিরাগত সংযোগকারী টিস্যু ফাইবারগুলির আণবিক কাঠামোর জন্মগত পরিবর্তন। এর ফলাফল হ'ল কঙ্কালের কাঠামো, পেশীবহুল সিস্টেমের কার্যকারিতা, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, চোখ, ত্বকের গঠন এবং অন্যান্য বেশ কয়েকটি ব্যাধি, যেহেতু সংযোজক টিস্যু শরীরের বিভিন্ন অঙ্গ এবং সিস্টেমে উপস্থিত থাকে।

রোগের এই গোষ্ঠীর কঠোর বৈজ্ঞানিক সংজ্ঞার মধ্যে রয়েছে বিপুল সংখ্যক নির্দিষ্ট চিকিৎসা পদ এবং বোঝা কঠিন (1)।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশ

প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ (রোগের এই পুরো গ্রুপের জন্য সাধারণ এবং সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার প্রকারের উপর নির্ভর করে বিভিন্ন ডিগ্রীতে প্রকাশ করা হয়) হ'ল হৃৎপিণ্ড এবং মহাধমনীর ভালভুলার যন্ত্রপাতির প্যাথলজির সাথে সম্পর্কিত কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের প্যাথলজি, যা স্বাভাবিকভাবেই বিকাশ করে। সংযোজক টিস্যুর বর্ধিত প্রসারণের পটভূমির বিরুদ্ধে।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া মারাত্মক হতে পারে

এটি মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস, মাইট্রাল অ্যানুলাস বা মহাধমনীর বর্ধিত বিস্তৃতি হতে পারে।

অ্যাওর্টিক অ্যানিউরিজম ফেটে যাওয়ার কারণে হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি রয়েছে, যা কিছু সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়াতে রোগীর আয়ু নির্ধারণ করতে পারে।

উপরন্তু, সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া প্রায়শই স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকরী ব্যাধিগুলির সাথে মিলিত হয়, যা রক্তচাপ, সাধারণ দুর্বলতা, তথাকথিত অর্থোস্ট্যাটিক প্রকাশের প্রবণতা দ্বারা প্রকাশ করা হয়, অর্থাৎ, রক্তচাপ হ্রাস এবং তীক্ষ্ণ সময়ে অজ্ঞান হয়ে যাওয়া। একটি অনুভূমিক থেকে একটি উল্লম্ব অবস্থানে রূপান্তর (1)।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির আরেকটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত গ্রুপ হল পেশীবহুল সিস্টেমের পরিবর্তন:

• যৌথ হাইপারমোবিলিটি,
• লিগামেন্টের প্রসারিততা বৃদ্ধি,
• কঙ্কালের বিকৃতি (মেরুদণ্ডের কাইফোস্কোলিওসিস, সমতল এবং দীর্ঘ বা ব্যারেল আকৃতির বুক, সরু পেলভিস, সমতল পা, বর্ধিত এবং বিকৃত মাথার খুলি - সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার ধরণের উপর নির্ভর করে)।

এই গ্রুপের বেশিরভাগ রোগী সাধারণ দুর্বলতা, বর্ধিত ক্লান্তি এবং দুর্বল ব্যায়াম সহনশীলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যাইহোক, প্রায়শই জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটির উপস্থিতির কারণে, এই প্যাথলজির রোগীরা সেই খেলাগুলিতে নিযুক্ত থাকে যার জন্য এটি প্রয়োজনীয় (ব্যালে, জিমন্যাস্টিকস)। এটি কার্ডিওভাসকুলার রোগের কারণে আকস্মিক মৃত্যুর অতিরিক্ত ঝুঁকি তৈরি করতে পারে (1)।

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের অংশে, বারবার নিউমোনিয়া এবং তীব্র ব্রঙ্কাইটিস অবস্ট্রাকটিভ ধরণের ক্রমাগত শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার গঠনের সাথে পরিলক্ষিত হয়, অর্থাৎ, ছোট ব্রঙ্কির লুমেন সংকুচিত হওয়ার পটভূমির বিরুদ্ধে এবং সীমাবদ্ধ প্রকারের সাথে সম্পর্কিত। বুকের বিকৃতির পটভূমিতে ফুসফুসের অত্যাবশ্যক ক্ষমতা হ্রাসের সাথে, সেইসাথে এমফিসেমা, যা স্বাভাবিকভাবেই সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার পটভূমিতে বিকাশ করে।

ব্রোঙ্কো-পালমোনারি যন্ত্রপাতিতে এই ধরনের পরিবর্তনের একটি জটিলতা হল তথাকথিত কর পালমোনেল গঠন। এটি হৃৎপিণ্ডের ডান অংশগুলির হাইপারট্রফি, হৃৎপিণ্ডের ডান অংশগুলির পরবর্তী অপর্যাপ্ততার বিকাশ এবং পেরিফেরাল এডিমা (1) গঠনের সাথে পালমোনারি সঞ্চালনের মাধ্যমে রক্ত ​​পাম্প করে।

ত্বক একটি চরিত্রগত পাতলাতা, অলসতা বা সামান্য extensibility আকারে পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

এছাড়াও বৈশিষ্ট্য হল একটি দৃশ্যমান সাবকুটেনিয়াস ভাস্কুলার নেটওয়ার্কের উপস্থিতি, নিম্ন প্রান্তের ভেরিকোজ শিরা।

এছাড়াও, "সিগারেট পেপার" আকারে ত্বকের অ্যাট্রোফির ফোসি, দুর্বল ক্ষত নিরাময় এবং কিছু আকারে স্পষ্ট সাবকুটেনিয়াস নোডুলস এবং অন্যান্য সৌম্য নিওপ্লাজমের উপস্থিতি (1) হতে পারে।

রোগের এই গ্রুপের অন্যান্য সম্ভাব্য বৈশিষ্ট্যগত প্রকাশগুলির মধ্যে রয়েছে:

• বাসস্থান ব্যাধি,
• লেন্সের স্থানচ্যুতি,
• কর্নিয়া সমতল করা,
• অন্যদের একটি সংখ্যা দৃষ্টি অঙ্গের প্যাথলজিস(সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার প্রকারের উপর নির্ভর করে),
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির প্রল্যাপস (প্রায়শই কিডনি),
• ছোট এবং বড় অন্ত্রের ডাইভার্টিকুলা,
• হজম অঙ্গগুলির প্রতিবন্ধী স্বায়ত্তশাসিত নিয়ন্ত্রণের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি (ডিসপেপসিয়া, অস্পষ্ট পেটে ব্যথা, কোষ্ঠকাঠিন্য, ফোলাভাব, বিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়া ঘটনা) (1)।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া প্রধান ধরনের

বেশিরভাগ লেখক বংশগত সংযোজক টিস্যু রোগগুলিকে বিভক্ত করে এবং আলাদা আলাদা করে। একটি নির্দিষ্ট রোগীর রোগের ক্লিনিকাল চিত্রটি সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সেই সিন্ড্রোমের সাথে খাপ খায় কিনা তার উপর নির্ভর করে বিভাজন ঘটে, যার জন্য একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত ক্লিনিকাল চিত্র বর্ণনা করা হয় এবং আণবিক জেনেটিক প্রক্রিয়া অধ্যয়ন করা হয় বা না।

ডিফারেনিয়েটেড কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার গোষ্ঠীর সবচেয়ে সাধারণ প্রতিনিধি হল মারফান সিন্ড্রোম, এহলারস-ড্যানলোস সিনড্রোম (11 প্রকারের অন্তর্ভুক্ত), অস্টিওজেনেসিস ইমপারফেক্টা এবং ফ্ল্যাসিড স্কিন সিনড্রোম (কিউটিস ল্যাক্সা)।

এই রোগগুলি বংশগত কোলাজেন রোগের গ্রুপের অন্তর্গত - কোলাজেনোপ্যাথি। এগুলি বিরল এবং জেনেটিসিস্টদের দ্বারা মোটামুটি দ্রুত নির্ণয় করা হয়।

যখন রোগীর ফিনোটাইপিক বৈশিষ্ট্যের সেট কোনো ভিন্নতাযুক্ত রোগের সাথে খাপ খায় না তখনই অবিভেদ্য সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া নির্ণয় করা হয়। এই প্যাথলজি খুব বিস্তৃত এবং একটি জেনেটিকালি ভিন্নধর্মী গ্রুপ।

সাহিত্যে রোগের এই গ্রুপের বিভিন্ন শ্রেণিবিন্যাস রয়েছে। এটি সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সমস্যার জটিলতা এবং অনেক অনাবিষ্কৃত সমস্যার উপস্থিতির কারণে (1)।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার প্রধান সিন্ড্রোমের বর্ণনা

সবচেয়ে সাধারণ পার্থক্যযুক্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়াস হল:

• মারফান সিন্ড্রোম,
• Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম,
• অসিদ্ধ অস্টিওজেনেসিস,
• ফ্ল্যাসিড স্কিন সিন্ড্রোম।

রোগের অন্তর্নিহিত আণবিক জেনেটিক প্রক্রিয়া এবং ক্লিনিকাল ছবির বৈশিষ্ট্যগুলির দ্বারা উপরেরগুলি একে অপরের থেকে আলাদা করা হয়। মারফানের সিন্ড্রোম সংযোজক টিস্যু ফাইব্রিলিন জিনের ত্রুটির উপর ভিত্তি করে (15 তম জোড়া ক্রোমোজোমে অবস্থিত)।

রোগের প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হল:

• কার্ডিওভাসকুলার পরিবর্তন: মহাধমনী ফেটে যাওয়ার ঝুঁকি সহ মহাধমনী মূলের বিস্তৃতি, যা প্রাথমিকভাবে রোগীদের আয়ু সীমাবদ্ধ করে। Mitral ভালভ প্রল্যাপস হল কার্ডিওভাসকুলার পরিবর্তনের আরেকটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ প্রকাশ।
• কঙ্কালের বিকৃতি: থোরাসিক এবং কটিদেশীয় অঞ্চলে মেরুদণ্ডের কিফোস্কোলিওসিস, বক্ষঃ মেরুদণ্ডের হাইপারলোর্ডোসিস, বুকের বিকৃতি (কিলড চেস্ট, ডুবে যাওয়া বুক), যা ফুসফুসের সীমিত ভ্রমণের দিকে পরিচালিত করতে পারে এবং প্রায়শই অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। শরীরের উপরের এবং নীচের অংশগুলির মধ্যে অনুপাতের পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, রোগগতভাবে দীর্ঘ এবং পাতলা আঙ্গুল (রোগীর বুড়ো আঙুল এবং বিপরীত হাতের তর্জনী দিয়ে কব্জি আঁকড়ে ধরতে পারে), থাম্বের প্যাথলজিকাল হাইপার এক্সটেনশন, ফ্ল্যাট ফুট।
• শ্বসনতন্ত্রের পরিবর্তনগুলি কম সাধারণ - স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স, উপরের ফুসফুসের বুলা হতে পারে।
• দৃষ্টি অঙ্গের অংশে, লেন্সের পরিবর্তন, একটি অস্বাভাবিকভাবে সমতল কর্নিয়া, আইরিস বা সিলিয়ারি পেশীর হাইপোপ্লাসিয়া, যা মায়োপিয়াতে নেতৃত্ব দেয়, আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষার ফলাফল অনুসারে চোখের বলের একটি বর্ধিত অনুদৈর্ঘ্য আকার, বৈশিষ্ট্যযুক্ত।
• ত্বকের অংশে, প্রসারিত চিহ্নগুলি গর্ভাবস্থার সাথে সম্পর্কিত নয়, বারবার হার্নিয়াস লক্ষ্য করা যেতে পারে। কম্পিউটেড টমোগ্রাফি বা এমআরআই (7) দ্বারা সনাক্তকৃত মেরুদণ্ডের ডুরা মেটার ইক্টোপিয়াও থাকতে পারে।

Ehlers-Danlos সিন্ড্রোমে 11 ধরনের রোগ রয়েছে যা কোলাজেন সংশ্লেষণে জেনেটিক ত্রুটির উপস্থিতি দ্বারা একত্রিত হয়।

রোগের এই গ্রুপের শ্রেণীবিভাগ কোলাজেনের কাঠামোর লঙ্ঘনের বৈশিষ্ট্য এবং প্রতিটি ধরণের ক্লিনিকাল ছবির উপর ভিত্তি করে।

সকল প্রকারের জন্য সাধারণ জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটি এবং ত্বকের বৈশিষ্ট্যগুলি:

• ফ্যাকাশে
• দৃশ্যমান ত্বকনিম্নস্থ জাহাজের উপস্থিতি (কখনও কখনও),
• ত্বকের শিথিলতা এবং বর্ধিত প্রসারণযোগ্যতা,
• সৌম্য মলাস্ক-সদৃশ এবং স্পঞ্জি নিওপ্লাজমের উপস্থিতি,
• স্পষ্ট মোবাইল সাবকুটেনিয়াস নোডুলসের উপস্থিতি,
• ক্ষত হওয়ার সংবেদনশীলতা,
• দরিদ্র ক্ষত নিরাময়
• দাঁতের বিকাশজনিত ব্যাধি।

সিনড্রোমের ধরন I এবং II এর বৈশিষ্ট্যগত বৈশিষ্ট্যগুলি হল ত্বকে উপরে বর্ণিত পরিবর্তনগুলি, সম্ভাব্য স্বতঃস্ফূর্ত স্থানচ্যুতি সহ জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটি, যা সহজেই হ্রাস পায়।

কার্ডিওভাসকুলার প্রকাশ (মিট্রাল ভালভ প্রল্যাপস এবং অর্টিক রুট ডিলেটেশন) কম সাধারণ এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মারাত্মক নয়।

টাইপ II উপরে বর্ণিত প্রকাশের কম তীব্রতায় টাইপ I থেকে আলাদা।

টাইপ III ত্বকের অংশে ক্লিনিকাল প্রকাশের একটি কম তীব্রতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তবে, কঙ্কালের অংশে পরিবর্তনগুলি আরও স্পষ্ট এবং প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী অর্থোপেডিক পরিণতির দিকে পরিচালিত করে। Mitral ভালভ প্রল্যাপস এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির প্রল্যাপস বৈশিষ্ট্যযুক্ত।

টাইপ IV সিন্ড্রোম বিরল (এই সিন্ড্রোমের রোগীদের 6%), তবে এটি জীবন-হুমকির জটিলতার বিকাশের সাথে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের গুরুতর ব্যাধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্সের উচ্চ ঝুঁকি। এই ধরণের সাথে, জীবনের পূর্বাভাস তুলনামূলকভাবে প্রতিকূল (গড় আয়ু 50 বছর)।

টাইপ V ত্বকের বৃদ্ধি এবং অর্থোপেডিক অসঙ্গতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। 6 টাইপ এর স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য হল দৃষ্টি অঙ্গের রোগ - রেটিনায় রক্তপাত, রেটিনা বিচ্ছিন্নতা, খুব কমই - চোখের গোলা ফেটে যাওয়া।

VII প্রকারের জন্য, জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটির সমস্যা এবং স্থানচ্যুতির একটি উচ্চ ঘটনা সামনে আসে। টাইপ VIII সিন্ড্রোমের একটি স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য হল পুনরাবৃত্ত পিরিয়ডোনটাইটিস সহ দাঁতের বিকাশের লঙ্ঘন।

IX প্রকারের সিন্ড্রোমের হৃদয়ে অন্তঃকোষীয় তামা-নির্ভর এনজাইমগুলির কার্যকারিতার লঙ্ঘন। রোগের বৈশিষ্ট্য হল মাথার পিছনের হাড়ের বৈশিষ্ট্যের উপস্থিতি, দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া এবং অর্থোস্ট্যাটিক হাইপোটেনশন এবং ত্বকের ক্ষতগুলির দুর্বল নিরাময়।

রোগের প্রকার X এবং XI বিরল এবং কিছু লেখক তাদের এক প্রকার (8, 9) হিসাবে বিবেচনা করে।

অস্টিওজেনেসিস ইমপারফেক্টা সিন্ড্রোম, লবস্টেইন দ্বারা বর্ণিত একটি রোগ, একটি সাধারণ সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, যার ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে এক বা একাধিক:

• চোখের স্ক্লেরার নীল রঙ,
• ত্রিভুজাকার মুখ,
• ম্যাক্রোসেফালি - মাথার খুলির আকার বৃদ্ধি,
• দাঁতের ত্রুটি,
• শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস,
• পিপা বুকে,
• মেরুদণ্ডের স্কোলিওসিস
• অঙ্গ বিকৃতি,
• বৃদ্ধি বিলম্ব,
• ফ্র্যাকচারের প্রবণতা
• যৌথ দুর্বলতা,
• কম প্রায়ই ঘাম বৃদ্ধি আছে.

রোগটি কোলাজেন টাইপ 1 জিনের (10) মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে।

ফ্ল্যাসিড স্কিন সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য (কিউটিস ল্যাক্সা), যেমন নাম থেকে বোঝা যায়, ঝুলে পড়ার প্রবণতা, ত্বকের স্থিতিস্থাপকতা এবং ত্বকের ভাঁজ পড়ে যা রোগীকে একটি স্বতন্ত্র, বয়স্ক চেহারা দেয়।

এছাড়াও, রোগটি দুর্বল ক্ষত নিরাময় এবং ক্ষত হওয়ার প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত প্রসাধনী পদ্ধতি এবং অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ একটি অস্থায়ী প্রভাব নিয়ে আসে।

রোগের সম্ভাব্য গুরুতর জটিলতাগুলি হ'ল রক্তের অনকোলজিকাল রোগ, কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা: হৃৎপিণ্ডের আকার বৃদ্ধি (কার্ডিওমেগালি), অ্যাওরটিক অ্যানিউরিজম, কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর, ব্রঙ্কাইকটেসিস এবং এমফিসেমা, কোর পালমোনেল, ডাইভার্টিকুলার বিকাশের সাথে। ছোট এবং বড় অন্ত্রের, রেকটাল প্রল্যাপস। যাইহোক, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ থেকে এই সমস্ত জটিলতা বিরল, এবং রোগীদের গড় আয়ু হ্রাস পায় না (11)।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার জন্য ডায়গনিস্টিক এবং থেরাপিউটিক ব্যবস্থা

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া রোগ নির্ণয় পারিবারিক ইতিহাস, রোগীর পরীক্ষা সহ anamnesis এর ভিত্তিতে প্রতিষ্ঠিত হয়।

ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসের অংশ হিসাবে, প্রতিদিনের প্রস্রাবের নমুনায় হাইড্রোক্সিপ্রোলিন এবং গ্লাইকোসামিনোগ্লাইক্যানের সংকল্প ব্যবহার করা হয়।

কদাচিৎ, জেনেটিক মিউটেশন নিশ্চিত করার জন্য ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসের আণবিক জেনেটিক পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়, যার পরে জেনেটিস্টের সাথে পরামর্শ করা হয়। কঙ্কাল এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিদ্যমান পরিবর্তনগুলি স্পষ্ট করার জন্য যন্ত্রগত ডায়াগনস্টিকগুলি করা হয়:

• (ইকোকার্ডিওগ্রাম, এবং অঙ্গগুলির প্রল্যাপস সনাক্ত করতে, চোখের বলের আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা, ইত্যাদি)
• এক্স-রে ডায়াগনস্টিকস (হাড়ের ঘনত্ব, বুক, মেরুদণ্ড, মাথার খুলি, রেডিওগ্রাফির কম্পিউটেড এবং ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং),
• (, 24-ঘন্টা হোল্টার ইসিজি পর্যবেক্ষণ, ),
• নির্দিষ্ট চক্ষু পরীক্ষা (1)

বিদ্যমান কার্ডিওভাসকুলার এবং পালমোনারি প্যাথলজির ওষুধের চিকিত্সা বরাদ্দ করুন, গুরুতর ব্যথা সিন্ড্রোমের জন্য ব্যথানাশক।

কিছু ধরণের এহেলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, অন্যান্য ভিটামিন প্রস্তুতি এবং মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টস (যেমন, ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি), ডায়েট থেরাপি (2, 8) এর চিকিত্সার জন্য ভিটামিন সি-এর কার্যকারিতার পৃথক প্রতিবেদন রয়েছে।

মেরুদণ্ডের হালকা বিকৃতির চিকিত্সার জন্য, বিশেষ কর্সেট এবং বন্ধন ব্যবহার করা হয়। শল্যচিকিৎসা এবং আক্রমণাত্মক প্রসাধনী পদ্ধতি (বোটুলিনাম টক্সিন ইনজেকশন) ফ্ল্যাসিড স্কিন সিন্ড্রোমে ত্বকের ভাঁজ সংশোধন করতে ব্যবহৃত হয়।

বুক এবং মেরুদণ্ডের গুরুতর বিকৃতি, হৃদপিণ্ড এবং মহাধমনীর গুরুতর ভালভুলার প্যাথলজির জন্য বড় অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে (7,8,9,10,11)।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া (ডিএসটি) (ডিস - ডিসঅর্ডার, প্লাসিয়া - বিকাশ, গঠন) - ভ্রূণ এবং প্রসবোত্তর সময়কালে সংযোগকারী টিস্যুর বিকাশের লঙ্ঘন, একটি জিনগতভাবে নির্ধারিত অবস্থা যা তন্তুযুক্ত কাঠামোর ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত এবং সংযোগকারীর প্রধান পদার্থ। টিস্যু, একটি প্রগতিশীল কোর্সের সাথে ভিসারাল এবং লোকোমোটর অঙ্গগুলির বিভিন্ন আকারগত এবং কার্যকরী ব্যাধিগুলির আকারে টিস্যু, অঙ্গ এবং জীবের স্তরে হোমিওস্ট্যাসিসের একটি ব্যাধির দিকে পরিচালিত করে, যা সম্পর্কিত প্যাথলজির বৈশিষ্ট্যগুলি নির্ধারণ করে, পাশাপাশি ফার্মাকোকিনেটিক্স এবং ওষুধের ফার্মাকোডাইনামিক্স।

বিভিন্ন শ্রেণিবিন্যাস এবং ডায়াগনস্টিক পদ্ধতির কারণে CTD-এর প্রসারের ডেটা পরস্পরবিরোধী। CTD এর স্বতন্ত্র লক্ষণগুলির প্রসারে লিঙ্গ এবং বয়সের পার্থক্য রয়েছে। সবচেয়ে শালীন তথ্য অনুসারে, CTD প্রাদুর্ভাবের হার অন্ততপক্ষে সামাজিকভাবে উল্লেখযোগ্য অসংক্রামক রোগের প্রাদুর্ভাবের সাথে সম্পর্কিত।

কোলাজেন, স্থিতিস্থাপক ফাইব্রিল, গ্লাইকোপ্রোটিন, প্রোটিওগ্লাইকান এবং ফাইব্রোব্লাস্টের পরিবর্তন দ্বারা ডিএসটি রূপগতভাবে চিহ্নিত করা হয়, যা কোলাজেন, কাঠামোগত প্রোটিন এবং প্রোটিন-কার্বোহাইড্রেট কমপ্লেক্সের সংশ্লেষণ এবং স্থানিক সংস্থার এনকোডিং জিনের উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে, সেইসাথে মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে। তাদের এনজাইম এবং cofactors. কিছু গবেষক, ডিএসটি সহ 46.6-72.0% ক্ষেত্রে সনাক্ত করা বিভিন্ন স্তরে (চুল, এরিথ্রোসাইট, মৌখিক তরল) ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতির উপর ভিত্তি করে, হাইপোম্যাগনেসিমিয়ার প্যাথোজেনেটিক তাত্পর্য স্বীকার করেন।

ডিসমরফোজেনেটিক ঘটনা হিসাবে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার একটি মৌলিক বৈশিষ্ট্য হল যে CTD-এর ফেনোটাইপিক লক্ষণগুলি জন্মের সময় অনুপস্থিত থাকতে পারে বা খুব সামান্য তীব্রতা থাকতে পারে (এমনকি CTD-এর ভিন্ন রূপের ক্ষেত্রেও) এবং ফটোগ্রাফিক কাগজে একটি চিত্রের মতো দেখা যায়। সারা জীবন। বছরের পর বছর ধরে, CTD এর লক্ষণগুলির সংখ্যা এবং তাদের তীব্রতা ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়।

ডিএসটির শ্রেণীবিভাগ সবচেয়ে বিতর্কিত বৈজ্ঞানিক বিষয়গুলির মধ্যে একটি। ডিএসটি-এর একীভূত, সাধারণভাবে গৃহীত শ্রেণিবিন্যাসের অনুপস্থিতি সম্পূর্ণভাবে এই বিষয়ে গবেষকদের মতবিরোধ প্রতিফলিত করে। কোলাজেনের সংশ্লেষণ, পরিপক্কতা বা ভাঙ্গনের সময়কালে জেনেটিক ত্রুটি অনুসারে ডিএসটি শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। এটি একটি প্রতিশ্রুতিশীল শ্রেণীবিন্যাস পদ্ধতি যা CTD-এর জেনেটিকালি ডিফারেন্টেড ডায়াগনোসিসকে প্রমাণ করা সম্ভব করে, তবে, আজ পর্যন্ত, এই পদ্ধতিটি বংশগত CTD সিন্ড্রোমের মধ্যে সীমাবদ্ধ।

T. I. Kadurina (2000) MASS-phenotype, marfanoid এবং Ehlers-এর মতো ফেনোটাইপগুলিকে এককভাবে তুলে ধরেছেন, উল্লেখ করেছেন যে এই তিনটি ফেনোটাইপ হল নন-সিন্ড্রোমিক CTD-এর সবচেয়ে সাধারণ রূপ। এই প্রস্তাবটি তার সরলতার কারণে এবং অন্তর্নিহিত ধারণার কারণে খুবই লোভনীয় যে CTD-এর অ-সিন্ড্রোমিক ফর্মগুলি পরিচিত সিন্ড্রোমের "ফেনোটাইপিক" অনুলিপি। এইভাবে, "মারফানয়েড ফেনোটাইপ" "অ্যাস্থেনিক ফিজিক, ডলিকোস্টেনোমেলিয়া, আরাকনোডাক্টিলি, হার্টের ভালভুলার যন্ত্রের ক্ষতি (এবং কখনও কখনও মহাধমনী), দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতার সাথে সাধারণ সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।" একটি "এহলার-সদৃশ ফেনোটাইপ" এর সাথে, "ত্বকের হাইপারএক্সটেনসিবিলিটি এবং জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটির বিভিন্ন ডিগ্রীর প্রবণতা সহ সাধারণ সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ রয়েছে।" "MASS-এর মতো ফেনোটাইপ" "সাধারণকৃত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, কার্ডিয়াক ডিসঅর্ডার, কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা এবং ত্বকের পরিবর্তন যেমন পাতলা হওয়া বা সাবট্রফির বৈশিষ্ট্যগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।" এই শ্রেণীবিভাগের উপর ভিত্তি করে, এটি সিটিডি রোগ নির্ণয় প্রণয়নের প্রস্তাব করা হয়।

যে কোনও প্যাথলজির শ্রেণীবিভাগের একটি গুরুত্বপূর্ণ "প্রয়োগিত" অর্থ রয়েছে তা বিবেচনা করে - এটি একটি নির্ণয়ের প্রণয়নের ভিত্তি হিসাবে ব্যবহৃত হয়, ক্লিনিকাল অনুশীলনের দৃষ্টিকোণ থেকে শ্রেণিবিন্যাসের সমস্যাগুলির সমাধান অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

সংযোগকারী টিস্যুর কোনো সার্বজনীন প্যাথলজিকাল ক্ষত নেই যা একটি নির্দিষ্ট ফিনোটাইপ গঠন করবে। প্রতিটি রোগীর প্রতিটি ত্রুটি তার নিজস্ব উপায়ে অনন্য। একই সময়ে, শরীরের সংযোজক টিস্যুর ব্যাপক বন্টন সিটিডি-তে ক্ষতগুলির মাল্টিঅর্গানিজম নির্ধারণ করে। এই বিষয়ে, ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর পরিবর্তন এবং রোগগত অবস্থার সাথে যুক্ত সিন্ড্রোমগুলির বিচ্ছিন্নতার সাথে একটি শ্রেণিবিন্যাস পদ্ধতির প্রস্তাব করা হয়েছে।

স্নায়বিক রোগের সিনড্রোম:অটোনমিক ডিসফাংশন সিন্ড্রোম (ভেজিটোভাসকুলার ডাইস্টোনিয়া, প্যানিক অ্যাটাক ইত্যাদি), হেমিক্রেনিয়া।

অটোনমিক ডিসফাংশন সিন্ড্রোম হল CTD-এর উল্লেখযোগ্য সংখ্যক রোগীর মধ্যে প্রথম যেটি তৈরি হয় - ইতিমধ্যে শৈশবকালে এবং ডিসপ্লাস্টিক ফেনোটাইপের একটি বাধ্যতামূলক উপাদান হিসাবে বিবেচিত হয়। বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে, সিমপ্যাথিকোটোনিয়া সনাক্ত করা হয়, একটি মিশ্র ফর্ম কম সাধারণ, এবং একটি ছোট শতাংশ ক্ষেত্রে, ভ্যাগোটোনিয়া। সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতা সিটিডির তীব্রতার সাথে সমান্তরালভাবে বৃদ্ধি পায়। বংশগত সিন্ড্রোমের 97% ক্ষেত্রে স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতা লক্ষ করা যায়, যার মধ্যে CTD-এর ভিন্নতা নেই - 78% রোগীদের মধ্যে। CTD রোগীদের মধ্যে উদ্ভিজ্জ ব্যাধি গঠনের ক্ষেত্রে, অবশ্যই, জিনগত কারণগুলি যা সংযোজক টিস্যুতে বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির জৈব রসায়ন লঙ্ঘন করে এবং অঙ্গসংস্থানগত স্তর গঠন করে, যার ফলে হাইপোথ্যালামাস, পিটুইটারি গ্রন্থির কার্যকারিতা পরিবর্তন হয়। , গোনাডস, সহানুভূতিশীল-অ্যাড্রিনাল সিস্টেম, নিঃসন্দেহে গুরুত্বপূর্ণ।

অ্যাসথেনিক সিন্ড্রোম:কর্মক্ষমতা হ্রাস, শারীরিক এবং মানসিক-মানসিক চাপ সহনশীলতার অবনতি, ক্লান্তি বৃদ্ধি।

অ্যাসথেনিক সিন্ড্রোম প্রিস্কুলে এবং বিশেষ করে উজ্জ্বলভাবে স্কুলে, বয়ঃসন্ধিকালে এবং অল্প বয়সে সনাক্ত করা হয়, সারা জীবন CTD-এর রোগীদের সাথে থাকে। রোগীদের বয়সের উপর অ্যাথেনিয়ার ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতার উপর নির্ভরশীলতা রয়েছে: রোগীদের বয়স যত বেশি, তত বেশি বিষয়গত অভিযোগ।

ভালভুলার সিনড্রোম:হার্টের ভালভের বিচ্ছিন্ন এবং সম্মিলিত প্রল্যাপস, মাইক্সোমাটাস ভালভের অবক্ষয়।

প্রায়শই এটি মাইট্রাল ভালভ প্রোল্যাপস (এমভিপি) (70% পর্যন্ত) দ্বারা উপস্থাপিত হয়, কম প্রায়ই ট্রিকাসপিড বা মহাধমনী ভালভের প্রল্যাপস, মহাধমনী মূল এবং পালমোনারি ট্রাঙ্কের প্রসারণ; ভালসালভা সাইনাসের অ্যানিউরিজম। কিছু ক্ষেত্রে, প্রকাশিত পরিবর্তনগুলি রেগারজিটেশন ঘটনার সাথে থাকে, যা হার্টের মায়োকার্ডিয়াল সংকোচনের সূচক এবং ভলিউম প্যারামিটারগুলিতে প্রতিফলিত হয়। Durlach J. (1994) পরামর্শ দিয়েছেন যে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি সিটিডিতে MVP এর কারণ হতে পারে।

ভালভুলার সিন্ড্রোমও শৈশবে (4-5 বছর) তৈরি হতে শুরু করে। এমভিপি-র অসাকুলেটরি লক্ষণগুলি বিভিন্ন বয়সে সনাক্ত করা হয়: 4 থেকে 34 বছর পর্যন্ত, তবে প্রায়শই 12-14 বছর বয়সে। এটি লক্ষ করা উচিত যে ইকোকার্ডিওগ্রাফিক ডেটা একটি গতিশীল অবস্থায় রয়েছে: পরবর্তী পরীক্ষার সময় আরও স্পষ্ট পরিবর্তনগুলি লক্ষ্য করা যায়, যা ভালভুলার যন্ত্রের অবস্থার উপর বয়সের প্রভাবকে প্রতিফলিত করে। উপরন্তু, ভালভুলার পরিবর্তনের তীব্রতা CTD এর তীব্রতা এবং ভেন্ট্রিকলের ভলিউম দ্বারা প্রভাবিত হয়।

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোম:বুকের অ্যাস্থেনিক ফর্ম, বুকের বিকৃতি (ফানেল-আকৃতির, কিলড), মেরুদণ্ডের বিকৃতি (স্কোলিওসিস, কাইফসকোলিওসিস, হাইপারকিফোসিস, হাইপারলর্ডোসিস, ইত্যাদি), ডায়াফ্রামের দাঁড়ানো এবং ভ্রমণের পরিবর্তন।

CTD-এর রোগীদের মধ্যে, ফানেল চেস্ট ডিফরমিটি সবচেয়ে সাধারণ, কিলড ডিফর্মটি দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ এবং বুকের অ্যাথেনিক ফর্ম খুব কমই ধরা পড়ে।

থোরাকোফ্রেনিক সিন্ড্রোম গঠনের সূচনা প্রাথমিক বিদ্যালয়ের বয়সে পড়ে, প্রকাশের স্বতন্ত্রতা - 10-12 বছর বয়সে, সর্বোচ্চ তীব্রতা - 14-15 বছর সময়ের জন্য। সব ক্ষেত্রে, ফানেল-আকৃতির বিকৃতি চিকিত্সক এবং পিতামাতারা 2-3 বছর আগে kieled থেকে উল্লেখ করেছেন।

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি ফুসফুসের শ্বাসযন্ত্রের পৃষ্ঠের হ্রাস, শ্বাসনালী এবং ব্রোঙ্কির লুমেনের বিকৃতি নির্ধারণ করে; স্থানচ্যুতি এবং হৃদয়ের ঘূর্ণন, প্রধান ভাস্কুলার ট্রাঙ্কগুলির "টর্শন"। থোরাকোফ্রেনিক সিন্ড্রোমের গুণগত (বিকৃতির বৈকল্পিক) এবং পরিমাণগত (বিকৃতির ডিগ্রি) বৈশিষ্ট্যগুলি হৃৎপিণ্ড এবং ফুসফুসের মরফোফাংশনাল প্যারামিটারে পরিবর্তনের প্রকৃতি এবং তীব্রতা নির্ধারণ করে। স্টার্নাম, পাঁজর, মেরুদণ্ড এবং ডায়াফ্রামের সাথে সম্পর্কিত উচ্চ অবস্থানের বিকৃতিগুলি বুকের গহ্বরের হ্রাস, ইন্ট্রাথোরাসিক চাপ বৃদ্ধি, রক্তের প্রবাহ এবং বহিঃপ্রবাহকে ব্যাহত করে এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস হওয়ার ক্ষেত্রে অবদান রাখে। থোরাকোডিয়াফ্রাগমেটিক সিন্ড্রোমের উপস্থিতি পালমোনারি সঞ্চালন ব্যবস্থায় চাপ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করতে পারে।

ভাস্কুলার সিনড্রোম:ইলাস্টিক ধরণের ধমনীর ক্ষতি: স্যাকুলার অ্যানিউরিজম গঠনের সাথে প্রাচীরের ইডিওপ্যাথিক প্রসারণ; পেশী এবং মিশ্র ধরণের ধমনীর ক্ষতি: দ্বিখণ্ডন-হেমোডাইনামিক অ্যানিউরিজম, ধমনীর প্রসারিত এবং স্থানীয় প্রসারণের ডলিকোয়েকটাসিয়া, লুপ গঠন পর্যন্ত প্যাথলজিকাল টর্টুওসিটি; শিরাগুলির ক্ষতি (প্যাথলজিকাল টর্টুওসিটি, উপরের এবং নীচের প্রান্তের ভেরিকোজ শিরা, হেমোরয়েডাল এবং অন্যান্য শিরা); টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া; এন্ডোথেলিয়াল কর্মহীনতা।

ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি বড়, ছোট ধমনী এবং ধমনীগুলির সিস্টেমে স্বর বৃদ্ধি, ধমনী বিছানার ভলিউম এবং হারে হ্রাস, শিরাস্থ স্বরে হ্রাস এবং পেরিফেরাল শিরাগুলিতে রক্তের অত্যধিক জমার সাথে সাথে থাকে।

ভাস্কুলার সিন্ড্রোম, একটি নিয়ম হিসাবে, বয়ঃসন্ধিকালে এবং অল্প বয়সে প্রকাশ পায়, রোগীদের ক্রমবর্ধমান বয়সের সাথে অগ্রগতি হয়।

রক্তচাপের পরিবর্তন:ইডিওপ্যাথিক ধমনী হাইপোটেনশন।

থোরাকোডিয়াফ্রাগমেটিক হার্ট:অ্যাস্থেনিক, সংকোচনশীল, মিথ্যা স্টেনোটিক, সিউডোডিলেটেশনাল বৈকল্পিক, থোরাকোফ্রেনিক পালমোনারি হার্ট।

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক হার্টের গঠন ভালভুলার এবং ভাস্কুলার সিন্ড্রোমের পটভূমির বিরুদ্ধে, বুক এবং মেরুদণ্ডের বিকৃতির প্রকাশ এবং অগ্রগতির সমান্তরালে ঘটে। থোরাকোডিয়াফ্রাগমেটিক হার্টের রূপগুলি হৃৎপিণ্ডের ওজন এবং আয়তন, পুরো শরীরের ওজন এবং আয়তন, হৃৎপিণ্ডের আয়তন এবং ডিসপ্লাস্টিক-এর পটভূমির বিরুদ্ধে বৃহৎ ধমনী ট্রাঙ্কগুলির আয়তনের মধ্যে সম্পর্কের সামঞ্জস্যের লঙ্ঘনকে প্রতিফলিত করে- মায়োকার্ডিয়ামের টিস্যু কাঠামোর বৃদ্ধির উপর নির্ভরশীল বিশৃঙ্খলা, বিশেষ করে, এর পেশী এবং স্নায়ু উপাদান।

একটি সাধারণ অ্যাস্থেনিক গঠন সহ রোগীদের মধ্যে, ক থোরাকোফ্রেনিক হার্টের অ্যাস্থেনিক বৈকল্পিক, একটি "স্বাভাবিক" সিস্টোলিক এবং ডায়াস্টোলিক প্রাচীর বেধ এবং ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাম, মায়োকার্ডিয়াল ভরের "স্বাভাবিক" সূচক - একটি সত্যিকারের ছোট হৃদয়ের গঠন সহ হৃদয়ের প্রকোষ্ঠগুলির আকার হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পরিস্থিতিতে সংকোচন প্রক্রিয়ার সাথে বৃত্তাকার স্ট্রেস এবং সিস্টোলের দিকে বৃত্তাকার দিকে ইন্ট্রামায়োকার্ডিয়াল টান বৃদ্ধি পায়, যা প্রধান সহানুভূতিশীল প্রভাবগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়াগুলির হাইপার-রিঅ্যাক্টিভিটি নির্দেশ করে। এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে হৃৎপিণ্ডের মরফোমেট্রিক, ভলিউম্যাট্রিক, সংকোচনশীল এবং ফেজ প্যারামিটারগুলি পরিবর্তনের নির্ধারক কারণগুলি হল বুকের আকৃতি এবং পেশীর স্কেলিটাল সিস্টেমের শারীরিক বিকাশের স্তর।

CTD-এর উচ্চারিত রূপ এবং বিভিন্ন ধরণের বুকের বিকৃতি (I, II ডিগ্রির ফানেল-আকৃতির বিকৃতি) সহ কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, বুকের গহ্বরের আয়তন হ্রাসের ক্ষেত্রে, একটি "পেরিকার্ডাইটিস-সদৃশ" পরিস্থিতি পরিলক্ষিত হয়। উন্নতি ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর সংকীর্ণ হৃদয়. গহ্বরের জ্যামিতিতে পরিবর্তনের সাথে হার্টের সর্বাধিক আকারের হ্রাস হেমোডাইনামিকভাবে প্রতিকূল, এর সাথে সিস্টোলের মায়োকার্ডিয়াল দেয়ালের পুরুত্ব হ্রাস পায়। হার্টের স্ট্রোকের পরিমাণ হ্রাসের সাথে, মোট পেরিফেরাল প্রতিরোধের একটি ক্ষতিপূরণমূলক বৃদ্ধি ঘটে।

বুকের বিকৃতি (III ডিগ্রির ফানেল-আকৃতির বিকৃতি, কিলড ডিফরমিটি) সহ বেশ কয়েকটি রোগীর ক্ষেত্রে, যখন হৃদপিণ্ড স্থানচ্যুত হয়, যখন এটি বুকের হাড়ের যান্ত্রিক প্রভাবকে "ত্যাগ করে", ঘূর্ণায়মান এবং প্রধান "টর্শন" দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। ভাস্কুলার কাণ্ড, ক thoracophrenic হৃদয়ের pseudostenotic বৈকল্পিক. ভেন্ট্রিকল থেকে প্রস্থানের "স্টেনোসিস সিন্ড্রোম" মেরিডিওনাল এবং বৃত্তাকার দিকের মায়োকার্ডিয়াল স্ট্রাকচারের টান বৃদ্ধির সাথে, মায়োকার্ডিয়াল প্রাচীরের সিস্টোলিক টান বৃদ্ধির সাথে প্রস্তুতির সময়কাল বৃদ্ধি পায়। বহিষ্কার, এবং পালমোনারি ধমনীতে চাপ বৃদ্ধি।

বুকের II এবং III ডিগ্রীর keeled বিকৃতির রোগীদের মধ্যে, মহাধমনী এবং পালমোনারি ধমনীর ছিদ্রের বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়, যা রক্তনালী স্থিতিস্থাপকতা হ্রাসের সাথে যুক্ত এবং বিকৃতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। হার্টের জ্যামিতির পরিবর্তনগুলি ডায়াস্টোল বা সিস্টলে বাম ভেন্ট্রিকলের আকারে ক্ষতিপূরণমূলক বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যার ফলস্বরূপ গহ্বরটি একটি গোলাকার আকৃতি অর্জন করে। হৃদপিন্ডের ডান অংশ এবং পালমোনারি ধমনীর মুখের অংশে অনুরূপ প্রক্রিয়া পরিলক্ষিত হয়। গঠিত থোরাকোফ্রেনিক হার্টের সিউডোডিলেটেড বৈকল্পিক.

ডিফারেনসিয়েটেড সিটিডি (মারফান, এহলারস-ড্যানলোস, স্টিক্লার সিন্ড্রোম, অস্টিওজেনেসিস ইমপারফেক্ট) রোগীদের গ্রুপে, পাশাপাশি বুক এবং মেরুদণ্ডের গুরুতর বিকৃতির সংমিশ্রণ সহ অপরিবর্তিত সিটিডি রোগীদের মধ্যে, ডান এবং বাম ভেন্ট্রিকলের মরফোমেট্রিক পরিবর্তন। হৃৎপিণ্ডের মিল: লম্বা অক্ষ হ্রাস পায় এবং ভেন্ট্রিকুলার গহ্বরের ক্ষেত্রগুলি, বিশেষত ডায়াস্টোলের শেষে, মায়োকার্ডিয়াল সংকোচনের হ্রাস প্রতিফলিত করে; শেষ এবং মধ্য-ডায়াস্টোলিক ভলিউম হ্রাস পায়। মায়োকার্ডিয়াল সংকোচন হ্রাসের মাত্রা, বুক এবং মেরুদণ্ডের বিকৃতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে মোট পেরিফেরাল ভাস্কুলার প্রতিরোধের একটি ক্ষতিপূরণমূলক হ্রাস রয়েছে। এই ক্ষেত্রে পালমোনারি ভাস্কুলার প্রতিরোধের অবিচ্ছিন্ন বৃদ্ধি গঠনের দিকে পরিচালিত করে থোরাকোফ্রেনিক পালমোনারি হার্ট.

বিপাকীয় কার্ডিওমায়োপ্যাথি: কার্ডিয়ালজিয়া, কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস, রিপোলারাইজেশন প্রক্রিয়ার ব্যাধি (I ডিগ্রি: T V2-V3, T V2 সিন্ড্রোম > T V3 এর প্রশস্ততা বৃদ্ধি; II ডিগ্রি: T ইনভার্সন, ST V2-V3 0.5-1.0 কমে মিমি; III ডিগ্রী: T বিপরীত, তির্যক ST শিফট 2.0 মিমি পর্যন্ত)।

বিপাকীয় কার্ডিওমায়োপ্যাথির বিকাশ কার্ডিয়াক ফ্যাক্টরগুলির প্রভাব দ্বারা নির্ধারিত হয় (ভালভুলার সিন্ড্রোম, থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক হার্টের রূপ) এবং এক্সট্রাকার্ডিয়াক অবস্থার (থোরাকোডিয়াফ্রাগমেটিক সিন্ড্রোম, অটোনমিক ডিসফাংশন সিন্ড্রোম, ভাস্কুলার সিন্ড্রোম, মাইক্রো- এবং ম্যাক্রো-এর অভাব)। CTD-তে কার্ডিওমায়োপ্যাথিতে নির্দিষ্ট বিষয়গত লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল প্রকাশ নেই, তবে, এটি অ্যারিথমিক সিন্ড্রোমের থানাটোজেনেসিসে প্রধান ভূমিকার সাথে অল্প বয়সে আকস্মিক মৃত্যুর বর্ধিত ঝুঁকি নির্ধারণ করে।

অ্যারিথমিক সিন্ড্রোম: বিভিন্ন গ্রেডেশনের ভেন্ট্রিকুলার এক্সট্রাসিস্টোল; মাল্টিফোকাল, মনোমরফিক, খুব কমই পলিমরফিক, মনোফোকাল অ্যাট্রিয়াল এক্সট্রাসিস্টোল; paroxysmal tachyarrhythmias; পেসমেকার মাইগ্রেশন; অ্যাট্রিওভেন্ট্রিকুলার এবং ইন্ট্রাভেন্ট্রিকুলার অবরোধ; অতিরিক্ত পথ বরাবর আবেগ সঞ্চালনে অসঙ্গতি; ভেন্ট্রিকুলার প্রিএক্সিটেশন সিন্ড্রোম; দীর্ঘ QT ব্যবধান সিন্ড্রোম।

অ্যারিথমিক সিন্ড্রোম সনাক্তকরণের ফ্রিকোয়েন্সি প্রায় 64%। কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়ার উত্স হতে পারে মায়োকার্ডিয়ামে প্রতিবন্ধী বিপাকের ফোকাস। সংযোজক টিস্যুর গঠন এবং কার্যকারিতা লঙ্ঘন করে, সর্বদা জৈব রাসায়নিক উত্সের অনুরূপ স্তর রয়েছে। সিটিডিতে কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের কারণ ভালভুলার সিন্ড্রোম হতে পারে। এই ক্ষেত্রে অ্যারিথমিয়াসের ঘটনাটি মায়োকার্ডিয়াল জৈব বৈদ্যুতিক অস্থিরতা গঠনের সাথে ডায়াস্টোলিক ডিপোলারাইজেশন করতে সক্ষম পেশী ফাইবার ধারণকারী মাইট্রাল কাসপগুলির শক্তিশালী টানের কারণে হতে পারে। উপরন্তু, দীর্ঘায়িত ডায়াস্টোলিক ডিপোলারাইজেশন সহ বাম ভেন্ট্রিকেলের মধ্যে রক্তের একটি ধারালো স্রাব অ্যারিথমিয়াসের উপস্থিতিতে অবদান রাখতে পারে। হার্ট চেম্বারের জ্যামিতির পরিবর্তনগুলি ডিসপ্লাস্টিক হার্টের গঠনে অ্যারিথমিয়াস হওয়ার ক্ষেত্রেও গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে, বিশেষ করে কর পালমোনেলের একটি থোরাকোফ্রেনিক রূপ। সিটিডিতে অ্যারিথমিয়াসের উত্সের কার্ডিয়াক কারণগুলি ছাড়াও, সহানুভূতিশীল এবং ভ্যাগাস স্নায়ুর কার্যকরী অবস্থার লঙ্ঘন, বুকের বিকৃত কঙ্কাল দ্বারা হার্টের শার্টের যান্ত্রিক জ্বালা দ্বারা সৃষ্ট এক্সট্রাকার্ডিয়াক কারণগুলিও রয়েছে। অ্যারিথমোজেনিক কারণগুলির মধ্যে একটি হল CTD রোগীদের মধ্যে সনাক্ত করা ম্যাগনেসিয়ামের অভাব। রাশিয়ান এবং বিদেশী লেখকদের দ্বারা পূর্ববর্তী গবেষণায়, ভেন্ট্রিকুলার এবং অ্যাট্রিয়াল অ্যারিথমিয়াস এবং অন্তঃকোষীয় ম্যাগনেসিয়াম সামগ্রীর মধ্যে কার্যকারণ সম্পর্কের উপর বিশ্বাসযোগ্য ডেটা প্রাপ্ত হয়েছিল। এটি সুপারিশ করা হয় যে হাইপোম্যাগনেসেমিয়া হাইপোক্যালেমিয়ার বিকাশে অবদান রাখতে পারে। একই সময়ে, বিশ্রামের ঝিল্লির সম্ভাব্যতা বৃদ্ধি পায়, ডিপোলারাইজেশন এবং রিপোলারাইজেশনের প্রক্রিয়াগুলি ব্যাহত হয় এবং কোষের উত্তেজনা হ্রাস পায়। বৈদ্যুতিক আবেগের সঞ্চালন ধীর হয়ে যায়, যা অ্যারিথমিয়াসের বিকাশে অবদান রাখে। অন্যদিকে, অন্তঃকোষীয় ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি সাইনাস নোডের কার্যকলাপ বৃদ্ধি করে, পরম হ্রাস করে এবং আপেক্ষিক অবাধ্যতাকে দীর্ঘায়িত করে।

আকস্মিক মৃত্যু সিন্ড্রোম: সিটিডিতে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের পরিবর্তন, যা আকস্মিক মৃত্যুর প্যাথোজেনেসিস নির্ধারণ করে - ভালভুলার, ভাস্কুলার, অ্যারিথমিক সিন্ড্রোম। পর্যবেক্ষণ অনুসারে, সমস্ত ক্ষেত্রে, মৃত্যুর কারণ প্রত্যক্ষ বা পরোক্ষভাবে হৃৎপিণ্ড এবং রক্তনালীগুলির morphofunctional পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত: কিছু ক্ষেত্রে এটি গ্রস ভাস্কুলার প্যাথলজির কারণে হয়, যা ময়নাতদন্তের সময় নির্ণয় করা সহজ। মহাধমনী, সেরিব্রাল ধমনী, ইত্যাদি), অন্যান্য ক্ষেত্রে, আকস্মিক মৃত্যু এমন কারণগুলির কারণে ঘটে যা বিচ্ছিন্ন করার টেবিলে যাচাই করা কঠিন (অ্যারিদমিক মৃত্যু)।

ব্রঙ্কোপলমোনারি সিন্ড্রোম: tracheobronchial dyskinesia, tracheobronchomalacia, tracheobronchomegaly, বায়ুচলাচল ব্যাধি (বাধা, সীমাবদ্ধ, মিশ্র ব্যাধি), স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স।

ডিএসটি-তে ব্রঙ্কোপলমোনারি ডিসঅর্ডারগুলিকে আধুনিক লেখকরা ফুসফুসের টিস্যুর স্থাপত্যবিদ্যার জিনগতভাবে নির্ধারিত ব্যাধি হিসাবে বর্ণনা করেছেন যা ইন্টারালভিওলার সেপ্টা ধ্বংসের আকারে এবং ছোট ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলে স্থিতিস্থাপক এবং পেশী তন্তুগুলির অনুন্নয়নের ফলে, যার ফলে প্রসারিততা বৃদ্ধি পায় এবং স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস পায়। ফুসফুসের টিস্যুর। এটি লক্ষ করা উচিত যে রাশিয়ান ফেডারেশন (মস্কো, 1995) এর পেডিয়াট্রিক পালমোনোলজিস্টদের সভায় গৃহীত শিশুদের শ্বাসযন্ত্রের রোগের শ্রেণিবিন্যাস অনুসারে, শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গগুলির সিটিডির এই ধরনের "ব্যক্তিগত" ক্ষেত্রে ট্র্যাচিওব্রঙ্কোমেগালি, ট্র্যাচিওব্রঙ্কোম্যালাসিয়া, ব্রোঙ্কোমেগালি, ব্রোঙ্কোম্যাটিক সেইসাথে উইলিয়ামস-ক্যাম্পবেল সিন্ড্রোম, আজকে শ্বাসনালী, ব্রঙ্কি, ফুসফুসের বিকৃতি হিসাবে ব্যাখ্যা করা হয়।

CTD-তে শ্বাসযন্ত্রের কার্যকরী পরামিতিগুলির পরিবর্তন বুক, মেরুদণ্ডের বিকৃতির উপস্থিতি এবং ডিগ্রির উপর নির্ভর করে এবং প্রায়শই ফুসফুসের মোট ক্ষমতা (টিএলসি) হ্রাস সহ একটি সীমাবদ্ধ ধরণের বায়ুচলাচল ব্যাধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। CTD সহ অনেক রোগীর অবশিষ্ট ফুসফুসের ভলিউম (RLV) প্রথম সেকেন্ডে (FEV1) এবং জোরপূর্বক অত্যাবশ্যক ক্ষমতা (FVC) ফোর্সড এক্সপাইরেটরি ভলিউমের অনুপাত পরিবর্তন না করে পরিবর্তন হয় না বা সামান্য বৃদ্ধি পায়। কিছু রোগীর অবস্ট্রাক্টিভ ডিসঅর্ডার আছে, ব্রঙ্কিয়াল হাইপাররিঅ্যাকটিভিটির ঘটনা, যার এখনও দ্ব্যর্থহীন ব্যাখ্যা পাওয়া যায়নি। CTD-এর রোগীরা সংশ্লিষ্ট প্যাথলজি, বিশেষ করে পালমোনারি যক্ষ্মা রোগের উচ্চ ঝুঁকিতে একটি গ্রুপের প্রতিনিধিত্ব করে।

ইমিউনোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারের সিন্ড্রোমমূল শব্দ: ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোম, অটোইমিউন সিনড্রোম, অ্যালার্জি সিন্ড্রোম।

CTD-তে ইমিউন সিস্টেমের কার্যকরী অবস্থা উভয়ই ইমিউন মেকানিজমের সক্রিয়করণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা হোমিওস্ট্যাসিসের রক্ষণাবেক্ষণ নিশ্চিত করে এবং তাদের অপর্যাপ্ততা, যা পর্যাপ্তভাবে বিদেশী কণার শরীর থেকে পরিত্রাণ পাওয়ার প্রতিবন্ধী ক্ষমতার দিকে পরিচালিত করে এবং ফলস্বরূপ, পুনরাবৃত্তের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেমের সংক্রামক এবং প্রদাহজনক রোগ। CTD সহ কিছু রোগীর ইমিউনোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারগুলির মধ্যে রয়েছে ইমিউনোগ্লোবুলিন ই এর রক্তের মাত্রা বৃদ্ধি। সাধারণভাবে, CTD এর বিভিন্ন ক্লিনিকাল ভেরিয়েন্টে ইমিউন সিস্টেমের ব্যাধি সম্পর্কিত সাহিত্যের ডেটা অস্পষ্ট, প্রায়শই পরস্পরবিরোধী, যার জন্য আরও অধ্যয়ন প্রয়োজন। এখন অবধি, সিটিডি-তে ইমিউন ডিসঅর্ডার গঠনের প্রক্রিয়াগুলি কার্যত অনাবিষ্কৃত রয়ে গেছে। ব্রঙ্কোপলমোনারি এবং ভিসারাল সিটিডি সিন্ড্রোমের সাথে ইমিউন ডিসঅর্ডারগুলির উপস্থিতি সংশ্লিষ্ট অঙ্গ এবং সিস্টেমগুলির সম্পর্কিত প্যাথলজির ঝুঁকি বাড়ায়।

ভিসারাল সিন্ড্রোম: কিডনির নেফ্রোপটোসিস এবং ডিস্টোপিয়া, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের পিটোসিস, পেলভিক অঙ্গ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ডিস্কিনেসিয়া, ডুওডেনোগ্যাস্ট্রিক এবং গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স, স্ফিন্টারগুলির অক্ষমতা, খাদ্যনালীর ডাইভার্টিকুলা, হেরফ্যাটাসিয়াগুলা; মহিলাদের যৌনাঙ্গের ptosis।

দৃষ্টি অঙ্গের প্যাথলজির সিন্ড্রোম: মায়োপিয়া, দৃষ্টিভঙ্গি, হাইপারমেট্রোপিয়া, স্ট্র্যাবিসমাস, নাইস্ট্যাগমাস, রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা, স্থানচ্যুতি এবং লেন্সের সাবলাক্সেশন।

বাসস্থানের ব্যাঘাতগুলি জীবনের বিভিন্ন সময়ে নিজেকে প্রকাশ করে, যারা জরিপ করা হয়েছে তাদের বেশিরভাগের মধ্যে - স্কুল বছরগুলিতে (8-15 বছর) এবং 20-25 বছর পর্যন্ত অগ্রগতি হয়।

হেমোরেজিক হেমাটোমেসেনচাইমাল ডিসপ্লাসিয়াস: হিমোগ্লোবিনোপ্যাথিস, রান্ডু-ওসলার-ওয়েবার সিন্ড্রোম, পুনরাবৃত্ত হেমোরেজিক (বংশগত প্লেটলেট কর্মহীনতা, ভন উইলেব্র্যান্ড সিন্ড্রোম, সম্মিলিত রূপ) এবং থ্রোম্বোটিক (প্লেটলেট হাইপার্যাগ্রিগেশন, প্রাথমিক অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোম, হাইপারহোমোসিস্টেইনসিস্টেমিয়া থেকে প্রোটিন সিন্ড্রোম, হাইপারহোমোসিস্টেইনসিস্টেমিয়া)।

ফুট প্যাথলজি সিন্ড্রোম: ক্লাবফুট, সমতল ফুট (অনুদৈর্ঘ্য, অনুপ্রস্থ), ফাঁপা পা।

পা প্যাথলজি সিন্ড্রোম সংযোগকারী টিস্যু কাঠামোর ব্যর্থতার প্রথমতম প্রকাশগুলির মধ্যে একটি। সবচেয়ে সাধারণ হল একটি ট্রান্সভার্সলি স্প্রেড ফুট (ট্রান্সভার্স ফ্ল্যাটফুট), কিছু ক্ষেত্রে 1 পায়ের আঙ্গুলের বাইরের দিকে (হ্যালাস ভালগাস) এবং পায়ের উচ্চারণের সাথে একটি অনুদৈর্ঘ্য ফ্ল্যাটফুট (ফ্ল্যাট-ভালগাস ফুট) এর সাথে মিলিত হয়। ফুট প্যাথলজি সিন্ড্রোমের উপস্থিতি CTD-এর রোগীদের শারীরিক বিকাশের সম্ভাবনাকে আরও কমিয়ে দেয়, জীবনের একটি নির্দিষ্ট স্টেরিওটাইপ গঠন করে এবং মনস্তাত্ত্বিক সমস্যাগুলিকে বাড়িয়ে তোলে।

জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটি সিন্ড্রোম: জয়েন্টগুলির অস্থিরতা, জয়েন্টগুলির স্থানচ্যুতি এবং সাবলাক্সেশন।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে জয়েন্টগুলির হাইপারমোবিলিটির সিন্ড্রোম শৈশবকালেই নির্ধারিত হয়। জয়েন্টগুলির সর্বাধিক হাইপারমোবিলিটি 13-14 বছর বয়সে পরিলক্ষিত হয়, 25-30 বছর বয়সে প্রকোপ 3-5 গুণ কমে যায়। গুরুতর CTD রোগীদের মধ্যে জয়েন্ট হাইপারমোবিলিটির ঘটনা উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি।

ভার্টিব্রোজেনিক সিন্ড্রোম: মেরুদণ্ডের কিশোর অস্টিওকোন্ড্রোসিস, অস্থিরতা, ইন্টারভার্টেব্রাল হার্নিয়া, ভার্টিব্রোবাসিলার অপ্রতুলতা; স্পন্ডিলোলিস্থেসিস

থোরাকোফ্রেনিক সিন্ড্রোম এবং হাইপারমোবিলিটি সিন্ড্রোমের বিকাশের সাথে সমান্তরালভাবে বিকাশ করা, ভার্টিব্রোজেনিক সিন্ড্রোম উল্লেখযোগ্যভাবে তাদের পরিণতি বাড়িয়ে তোলে।

কসমেটিক সিন্ড্রোম: ম্যাক্সিলোফেসিয়াল অঞ্চলের ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর ডিসমরফিয়াস (অবরোধের অসঙ্গতি, গথিক আকাশ, উচ্চারিত মুখের অসামঞ্জস্য); O- এবং অঙ্গগুলির এক্স-আকৃতির বিকৃতি; ত্বকের পরিবর্তন (পাতলা স্বচ্ছ এবং সহজে দুর্বল ত্বক, ত্বকের প্রসারণযোগ্যতা বৃদ্ধি, "টিস্যু পেপার" আকারে একটি সীম)।

CTD-এর প্রসাধনী সিন্ড্রোম উল্লেখযোগ্যভাবে CTD-এর রোগীদের বেশিরভাগের মধ্যে সনাক্ত করা ছোট বিকাশগত অসামঞ্জস্যগুলির উপস্থিতি দ্বারা বৃদ্ধি পায়। একই সময়ে, বেশিরভাগ রোগীর 1-5টি মাইক্রোঅ্যানোমালিস রয়েছে (হাইপারটেলোরিজম, হাইপোটেলোরিজম, চূর্ণবিচূর্ণ অরিকেলস, ​​বড় প্রসারিত কান, কপাল এবং ঘাড়ে কম চুল বৃদ্ধি, টর্টিকোলিস, ডায়াস্টেমা, অস্বাভাবিক দাঁত বৃদ্ধি ইত্যাদি)।

মানসিক ভারসাম্যহীনতা: স্নায়বিক ব্যাধি, বিষণ্নতা, উদ্বেগ, হাইপোকন্ড্রিয়া, অবসেসিভ-ফোবিক ডিসঅর্ডার, অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসা।

এটা জানা যায় যে CTD-এর রোগীরা বর্ধিত মনস্তাত্ত্বিক ঝুঁকির একটি গ্রুপ গঠন করে, যা তাদের নিজস্ব ক্ষমতা, দাবির স্তর, মানসিক স্থিতিশীলতা এবং কর্মক্ষমতা, উদ্বেগ, দুর্বলতা, বিষণ্নতা, কনফর্মিজমের বর্ধিত মাত্রার বিষয়গত মূল্যায়ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যাথেনিয়ার সংমিশ্রণে ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর প্রসাধনী পরিবর্তনের উপস্থিতি এই রোগীদের মনস্তাত্ত্বিক বৈশিষ্ট্যগুলি গঠন করে: বিষণ্ণ মেজাজ, আনন্দের অনুভূতি এবং ক্রিয়াকলাপে আগ্রহের ক্ষতি, মানসিক স্থিতিশীলতা, ভবিষ্যতের একটি হতাশাবাদী মূল্যায়ন, প্রায়শই স্ব-ধ্বংসাত্মক ধারণাগুলির সাথে এবং আত্মঘাতী চিন্তা। মানসিক যন্ত্রণার একটি স্বাভাবিক পরিণতি হল সামাজিক কার্যকলাপের সীমাবদ্ধতা, জীবনের মানের অবনতি এবং সামাজিক অভিযোজনে উল্লেখযোগ্য হ্রাস, যা বয়ঃসন্ধিকাল এবং তরুণ বয়সে সবচেয়ে প্রাসঙ্গিক।

যেহেতু সিটিডির ফেনোটাইপিক প্রকাশগুলি অত্যন্ত বৈচিত্র্যময় এবং কার্যত কোনো একীকরণের জন্য উপযুক্ত নয়, এবং তাদের ক্লিনিকাল এবং প্রগনোস্টিক তাত্পর্য শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল লক্ষণের তীব্রতা দ্বারা নয়, ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভরতার "সংমিশ্রণ" প্রকৃতির দ্বারাও নির্ধারিত হয়। পরিবর্তন, আমাদের দৃষ্টিকোণ থেকে, "অবিভেদযুক্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া" শব্দটি ব্যবহার করা সবচেয়ে অনুকূল, যা CTD-এর বৈকল্পিককে ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে সংজ্ঞায়িত করে যা বংশগত সিন্ড্রোমের কাঠামোর সাথে খাপ খায় না এবং "ডিফারেনশিয়াটেড কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, বা সিটিডির সিন্ড্রোমিক ফর্ম"। CTD-এর প্রায় সমস্ত ক্লিনিকাল প্রকাশের আন্তর্জাতিক শ্রেণীবিভাগ রোগের (ICD 10) মধ্যে তাদের স্থান রয়েছে। এইভাবে, অনুশীলনকারীর চিকিত্সার সময় CTD-এর নেতৃস্থানীয় প্রকাশের (সিনড্রোম) সাইফার নির্ধারণ করার সুযোগ রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, CTD-এর একটি অদ্বিতীয় ফর্মের ক্ষেত্রে, একটি নির্ণয়ের প্রণয়ন করার সময়, সমস্ত CTD সিন্ড্রোম যেগুলি রোগীকে নির্দেশ করা উচিত, এইভাবে রোগীর একটি "প্রতিকৃতি" গঠন করা উচিত, যে কোনো ডাক্তার পরবর্তী যোগাযোগের জন্য বোধগম্য।

রোগ নির্ণয়ের গঠনের জন্য বিকল্প।

1. অন্তর্নিহিত রোগ. উলফ-পারকিনসন-হোয়াইট সিনড্রোম (WPW সিন্ড্রোম) (I 45.6) CTD এর সাথে যুক্ত। প্যারোক্সিসমাল অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন।

অন্তর্নিহিত রোগ . DST:

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোম: অ্যাস্থেনিক চেস্ট, থোরাসিক মেরুদণ্ড II ডিগ্রির কিফোস্কোলিওসিস। থোরাকোফ্রেনিক হার্টের অ্যাসথেনিক বৈকল্পিক, মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস II ডিগ্রী রেগারজিটেশন ছাড়াই, 1ম ডিগ্রির বিপাকীয় কার্ডিওমায়োপ্যাথি;

ভেজিটোভাসকুলার ডাইস্টোনিয়া, কার্ডিয়াক বৈকল্পিক;

উভয় চোখে মাঝারি তীব্রতার মায়োপিয়া;

সমতল ফুট অনুদৈর্ঘ্য 2 ডিগ্রী।

জটিলতা: ক্রনিক হার্ট ফেইলিউর (CHF) IIA, FC II।

2. অন্তর্নিহিত রোগ. Regurgitation সঙ্গে Mitral ভালভ prolapse II ডিগ্রী (I 34.1), হৃৎপিণ্ডের বিকাশে একটি ছোট অসঙ্গতির সাথে যুক্ত - বাম ভেন্ট্রিকলের একটি অস্বাভাবিকভাবে অবস্থিত জ্যা।

অন্তর্নিহিত রোগ . DST:

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোম: ফানেল বুকের বিকৃতি II ডিগ্রি। থোরাকোফ্রেনিক হার্টের সংকোচনশীল বৈকল্পিক। কার্ডিওমায়োপ্যাথি 1 ডিগ্রি। ভেজিটোভাসকুলার ডাইস্টোনিয়া;

Tracheobronchomalacia. গলব্লাডার এবং পিত্তথলির ডিস্কিনেসিয়া। উভয় চোখে মাঝারি তীব্রতার মায়োপিয়া;

ডলিকোস্টেনোমেলিয়া, রেকটাস অ্যাবডোমিনিস পেশীর ডায়াস্টেসিস, নাভির হার্নিয়া।

প্রধান জটিলতা : CHF, FC II, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (DN 0)।

3. অন্তর্নিহিত রোগ. ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর ট্র্যাচিওব্রঙ্কোম্যালাসিয়া, ক্রমবর্ধমানতার সাথে যুক্ত দীর্ঘস্থায়ী পিউরুলেন্ট-অবস্ট্রাকটিভ ব্রঙ্কাইটিস (জে 44.0)।

অন্তর্নিহিত রোগ . DST:

থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোম: বুকের বিকৃতি, বক্ষের মেরুদণ্ডের কিফোস্কোলিওসিস, ডানদিকের কোস্টাল হাম্প; পালমোনারি হাইপারটেনশন, পালমোনারি আর্টারি ডিলেটেশন, থোরাকোফ্রেনিক কোর পালমোনেল, মাইট্রাল এবং ট্রিকাসপিড ভালভ প্রোল্যাপস, গ্রেড II মেটাবলিক কার্ডিওমায়োপ্যাথি। সেকেন্ডারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি;

ডান ইনগুইনাল হার্নিয়া।

জটিলতা: পালমোনারি এমফিসেমা, নিউমোস্ক্লেরোসিস, আঠালো দ্বিপাক্ষিক প্লুরিসি, ডিএন পর্যায় II, CHF IIA, FC IV।

CTD রোগীদের পরিচালনার কৌশল নিয়েও প্রশ্ন রয়েছে। আজ অবধি, CTD রোগীদের চিকিত্সার জন্য কোন একীভূত সাধারণভাবে গৃহীত পদ্ধতি নেই। জিন থেরাপি বর্তমানে ওষুধের জন্য অনুপলব্ধ বিবেচনা করে, ডাক্তারকে এমন কোনও পদ্ধতি ব্যবহার করতে হবে যা রোগের অগ্রগতি বন্ধ করতে সাহায্য করবে। থেরাপিউটিক হস্তক্ষেপের পছন্দের সিন্ড্রোমিক পদ্ধতি সবচেয়ে গ্রহণযোগ্য: স্বায়ত্তশাসিত ব্যাধি, অ্যারিথমিক, ভাস্কুলার, অ্যাথেনিক এবং অন্যান্য সিন্ড্রোমের সিন্ড্রোমের সংশোধন।

থেরাপির নেতৃস্থানীয় উপাদান হেমোডাইনামিকস (ফিজিওথেরাপি ব্যায়াম, ডোজ লোড, অ্যারোবিক পদ্ধতি) উন্নত করার লক্ষ্যে অ-ড্রাগ হস্তক্ষেপ হওয়া উচিত। যাইহোক, প্রায়শই CTD রোগীদের শারীরিক কার্যকলাপের লক্ষ্যমাত্রার অর্জনকে সীমিত করার একটি উল্লেখযোগ্য কারণ হল দুর্বল বিষয়গত ব্যায়াম সহনশীলতা (অ্যাস্থেনিক, উদ্ভিজ্জ অভিযোগের প্রাচুর্য, হাইপোটেনশনের পর্ব), যা এই ধরনের পুনর্বাসন ব্যবস্থায় রোগীদের আনুগত্য হ্রাস করে। . সুতরাং, আমাদের পর্যবেক্ষণ অনুসারে, সাইকেল এরগোমেট্রি অনুসারে 63% পর্যন্ত রোগীদের কম ব্যায়াম সহনশীলতা রয়েছে, এই রোগীদের বেশিরভাগই ব্যায়াম থেরাপি (ব্যায়াম থেরাপি) কোর্স চালিয়ে যেতে অস্বীকার করে। এই বিষয়ে, এটি ব্যায়াম থেরাপি vegetotropic ওষুধ, বিপাকীয় ওষুধের সাথে সংমিশ্রণে ব্যবহার করার জন্য প্রতিশ্রুতিবদ্ধ বলে মনে হচ্ছে। এটি ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি নির্ধারণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। ম্যাগনেসিয়ামের বিপাকীয় প্রভাবের বহুমুখীতা, মায়োকার্ডিওসাইটের শক্তি সম্ভাবনা বাড়ানোর ক্ষমতা, গ্লাইকোলাইসিস নিয়ন্ত্রণে ম্যাগনেসিয়ামের অংশগ্রহণ, প্রোটিন, ফ্যাটি অ্যাসিড এবং লিপিডের সংশ্লেষণ, ম্যাগনেসিয়ামের ভাসোডিলেশন বৈশিষ্ট্যগুলি অসংখ্য পরীক্ষায় ব্যাপকভাবে প্রতিফলিত হয়। এবং ক্লিনিকাল স্টাডিজ। আজ পর্যন্ত পরিচালিত বেশ কয়েকটি কাজ ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতির সাথে চিকিত্সার ফলে CTD-এর রোগীদের চরিত্রগত কার্ডিয়াক লক্ষণ এবং অতিস্বনক পরিবর্তনগুলি দূর করার মৌলিক সম্ভাবনা দেখিয়েছে।

আমরা সিটিডির লক্ষণ সহ রোগীদের পর্যায়ক্রমে চিকিত্সার কার্যকারিতা নিয়ে একটি অধ্যয়ন পরিচালনা করেছি: প্রথম পর্যায়ে, রোগীদের "ম্যাগনারট" ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল, দ্বিতীয় পর্যায়ে, ওষুধের চিকিত্সায় ফিজিওথেরাপি অনুশীলনের একটি জটিলতা যুক্ত করা হয়েছিল। এই গবেষণায় 18 থেকে 42 বছর বয়সী (সাইকেল এরগোমেট্রি অনুসারে) কম ব্যায়াম সহনশীলতা সহ অপরিবর্তিত CTD সহ 120 জন রোগী (মানে বয়স 30.30 ± 2.12 বছর), 66 জন পুরুষ এবং 54 জন মহিলা অন্তর্ভুক্ত ছিল। থোরাকোডিয়াফ্রাগমেটিক সিন্ড্রোমটি ফানেল ডিগ্রী ডিগ্রী দ্বারা প্রকাশিত হয়েছিল। 46 রোগী), বুকের বিকৃতি (49 রোগী), বুকের অ্যাস্থেনিক ফর্ম (7 রোগী), এবং মেরুদণ্ডের কলামে সম্মিলিত পরিবর্তন (85.8%)। ভালভুলার সিন্ড্রোম দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়েছিল: মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস (গ্রেড I — 80.0%; গ্রেড II — 20.0%) রিগারজিটেশন সহ বা ছাড়াই (91.7%)। 8 জনের মধ্যে, মহাধমনীর মূল বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়েছিল। একটি নিয়ন্ত্রণ গোষ্ঠী হিসাবে, 30 জন কার্যত সুস্থ স্বেচ্ছাসেবককে পরীক্ষা করা হয়েছিল, লিঙ্গ এবং বয়সের সাথে মিল রেখে।

ECG তথ্য অনুসারে, CTD-এর সমস্ত রোগীদের মধ্যে, ভেন্ট্রিকুলার কমপ্লেক্সের টার্মিনাল অংশে পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা হয়েছিল: 59 রোগীদের মধ্যে পুনরায় পোলারাইজেশন প্রক্রিয়াগুলির লঙ্ঘনের ডিগ্রী সনাক্ত করা হয়েছিল; II ডিগ্রী - 48 রোগীদের মধ্যে, III ডিগ্রী কম প্রায়ই নির্ধারিত হয়েছিল - 10.8% ক্ষেত্রে (13 জন)। কন্ট্রোল গ্রুপের তুলনায় CTD রোগীদের হার্টের হারের পরিবর্তনশীলতার বিশ্লেষণে পরিসংখ্যানগতভাবে উল্লেখযোগ্যভাবে গড় দৈনিক সূচকগুলির উচ্চতর মান দেখানো হয়েছে - SDNN, SDNNi, RMSSD। CTD রোগীদের স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতার তীব্রতার সাথে হার্টের হারের পরিবর্তনশীলতার সূচকগুলির তুলনা করার সময়, একটি বিপরীত সম্পর্ক প্রকাশিত হয়েছিল - স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতা যত বেশি স্পষ্ট, হার্ট রেট পরিবর্তনশীলতার সূচকগুলি তত কম।

জটিল থেরাপির প্রথম পর্যায়ে, নিম্নলিখিত স্কিম অনুসারে ম্যাগনেরোট নির্ধারিত হয়েছিল: প্রথম 7 দিনের জন্য 2 টি ট্যাবলেট দিনে 3 বার, তারপরে 1 টি ট্যাবলেট 4 সপ্তাহের জন্য দিনে 3 বার।

চিকিত্সার ফলস্বরূপ, রোগীদের দ্বারা উপস্থাপিত কার্ডিয়াক, অ্যাসথেনিক এবং বিভিন্ন স্বায়ত্তশাসিত অভিযোগের ফ্রিকোয়েন্সিতে একটি স্পষ্ট ইতিবাচক গতিশীলতা ছিল। ইসিজি পরিবর্তনের ইতিবাচক গতিশীলতা 1ম ডিগ্রি (পি< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

এই পর্যবেক্ষণের উপর ভিত্তি করে, এটি উপসংহারে পৌঁছেছিল যে ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি (ম্যাগনেরোট) স্বায়ত্তশাসিত ডিসরেগুলেশন এবং সিটিডির ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হ্রাস করার ক্ষেত্রে নিরাপদ এবং কার্যকর ছিল, শারীরিক কর্মক্ষমতার উপর একটি ইতিবাচক প্রভাব, ব্যায়াম থেরাপির আগে প্রস্তুতিমূলক পর্যায়ে এর ব্যবহারের সুবিধা। , বিশেষ করে CTD রোগীদের মধ্যে যাদের প্রাথমিকভাবে শারীরিক কার্যকলাপের প্রতি কম সহনশীলতা ছিল। থেরাপিউটিক প্রোগ্রামগুলির একটি বাধ্যতামূলক উপাদান কোলাজেন-উদ্দীপক থেরাপি হওয়া উচিত, যা CTD-এর প্যাথোজেনেসিস সম্পর্কে আজকের ধারণাগুলিকে প্রতিফলিত করে।

কোলাজেন এবং সংযোজক টিস্যুর অন্যান্য উপাদানগুলির সংশ্লেষণকে স্থিতিশীল করতে, বিপাকীয় এবং সঠিক বায়োএনার্জেটিক প্রক্রিয়াগুলিকে উদ্দীপিত করতে, নিম্নলিখিত সুপারিশগুলিতে ওষুধগুলি ব্যবহার করা যেতে পারে।

১ম কোর্স:

Magnerot 2 ট্যাবলেট 1 সপ্তাহের জন্য দিনে 3 বার, তারপর 4 মাস পর্যন্ত দিনে 2-3 ট্যাবলেট;

সাহিত্য অনুসন্ধানের জন্য, সম্পাদকের সাথে যোগাযোগ করুন.

জি আই নেচায়েভা
ভি এম ইয়াকোলেভ, চিকিৎসা বিজ্ঞানের ডাক্তার, অধ্যাপক
ভিপি কোনেভ, চিকিৎসা বিজ্ঞানের ডাক্তার, অধ্যাপক
I. V. Druk, মেডিকেল সায়েন্সের প্রার্থী
এস এল মোরোজভ
Roszdrav এর OmGMA, ওমস্ক
এসএসএমএ রোজড্রাভ, স্ট্যাভ্রোপল

প্রায়শই, রোগগুলি বংশগত হয়। এই প্যাথলজিগুলি জন্মের সাথে সাথে এবং কিছুক্ষণ পরে উভয়ই প্রদর্শিত হতে পারে। এই রোগগুলির মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, যার অনেকগুলি ভিন্নধর্মী লক্ষণ রয়েছে, যা নির্ণয় করা কঠিন করে তোলে।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া কি?

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া বা বংশগত কোলাজেনোপ্যাথি হল সংযোগকারী টিস্যুর বিকাশের লঙ্ঘন যা ভ্রূণ এবং প্রসবোত্তর সময়কালে ঘটে। সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া তন্তুযুক্ত কাঠামোর একটি ত্রুটি গঠনের পাশাপাশি টিস্যু সংযোগকারীগুলির প্রধান পদার্থ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফলস্বরূপ, টিস্যু, অঙ্গ এবং জীবের স্তরে হোমিওস্ট্যাসিসের লঙ্ঘন রয়েছে।

এটি জেনেটিক মিউটেশনের আকারে নিজেকে প্রকাশ করে যা প্রায় যেকোনো অঙ্গে গঠন করতে পারে, যেহেতু সংযোগকারী টিস্যু শরীরের প্রায় সর্বত্র উপস্থিত থাকে। পরিলক্ষিত পরিবর্তনের প্রকৃতির উপর নির্ভর করে, সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া হতে পারে:

• পার্থক্য করা;
• অভেদ

পার্থক্যযুক্ত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

একটি পৃথক আকারে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সিন্ড্রোমটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত ক্লিনিকাল প্রকাশ সহ একটি নির্দিষ্ট ধরণের বংশগত ফ্যাক্টর দ্বারা সৃষ্ট হয়। প্যাথলজির এই ফর্মের জিনের ত্রুটি এবং জৈব রাসায়নিক প্রক্রিয়াগুলি ভালভাবে অধ্যয়ন করা হয়। প্রায়শই এই প্রজাতির নামকরণ করা হয় কারণ এটি এই পদার্থের গঠনের লঙ্ঘনের সাথে থাকে। প্যাথলজির এই গ্রুপে এই ধরনের রোগ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• ফ্ল্যাসিড স্কিন সিন্ড্রোম;
• Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম;

অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

অবিভেদ্য কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হয় যখন ডাক্তাররা ডিসঅর্ডারের লক্ষণগুলিকে একটি পৃথক প্যাথলজিতে দায়ী করতে ব্যর্থ হন। শিশুদের মধ্যে পার্থক্যহীন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া শৈশবকাল এবং বৃদ্ধ বয়সে উভয়ই বিকাশ করতে পারে। এই রোগ নির্ণয়ের রোগীদের ক্রমাগত পর্যবেক্ষণে রাখা হয়, বিভিন্ন প্যাথলজির বিকাশের উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া - কারণ

রোগের কারণগুলি প্রতিষ্ঠার লক্ষ্যে চলমান গবেষণা চলাকালীন, বিশেষজ্ঞরা সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া (ডিসপ্লাসিয়া এবং সংযোগকারী টিস্যু) এর একটি নির্দিষ্ট কারণ স্থাপন করতে সক্ষম হননি। যাইহোক, এটি নির্ভরযোগ্যভাবে জানা যায় যে একটি নির্দিষ্ট ধরণের জিন মিউটেশন এই রোগের ভিত্তি। কিছু বিশেষজ্ঞ শরীরে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতিকে উত্তেজক কারণ হিসেবে অভিহিত করেন। রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে।

কোলাজেন সংশ্লেষণ প্রোগ্রামের লঙ্ঘনের ফলে জন্মগত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া বিকশিত হয়। সংযোজক টিস্যু উপাদানগুলির উত্পাদনের ঘনত্ব হ্রাস পায় বা কোলাজেন ফাইবারগুলির অন্তর্নির্মিত স্তরগুলি বিভ্রান্ত হয়, প্রতিবেশী অণুগুলিতে কোনও ক্রস-লিঙ্ক নেই। ফ্যাব্রিক ভঙ্গুর এবং দুর্বলভাবে গঠন করা হয়।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া - লক্ষণ

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার লক্ষণগুলি এত বেশি যে লক্ষণগুলি পর্যবেক্ষণকারী চিকিত্সকরা প্রায়শই সেগুলিকে সিন্ড্রোমে একত্রিত করেন। লক্ষণগুলির মধ্যে যেগুলি প্রায়শই অপরিবর্তিত সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার সিন্ড্রোমের সাথে থাকে:

1. স্নায়বিক রোগ.তারা 80% রোগীদের মধ্যে ঘটে। নিম্নলিখিত প্যাথলজির আকারে উদ্ভাসিত:

• স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতা;
• প্যানিক আক্রমণ;
• টাকাইকার্ডিয়া;
• অজ্ঞান অবস্থা;
• বর্ধিত ঘাম।

2. যৌথ গতিশীলতা বৃদ্ধি- ডিসপ্লাসিয়া রোগীরা ছোট আঙুলটি 90 ডিগ্রি অন্য দিকে বাঁকতে সক্ষম হয়।

3. নিম্ন প্রান্তের বিকৃতি- পা "X" অক্ষরের আকার নেয়।

4. পাচনতন্ত্রের লঙ্ঘন- পেটে ব্যথা, ক্ষুধা কমে যাওয়া, ফোলাভাব।

5. শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের প্যাথলজিস- ব্রঙ্কাইটিস, নিউমোনিয়া স্থায়ী হয়।

6. ত্বকের পরিবর্তন- ত্বক স্বচ্ছ, শুষ্ক এবং অলস হয়ে যায়, এটি ব্যথাহীনভাবে পিছনে টানা হয়, তবে এটি নাকের ডগা, কানে একটি অপ্রাকৃত ভাঁজ তৈরি করতে পারে।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়াতে সিন্ড্রোম

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম বিভিন্ন উপায়ে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। একটি নির্দিষ্ট অঙ্গ সিস্টেমের ক্ষতির লক্ষণগুলির সামগ্রিকতাকে সিন্ড্রোম বলা হয়। ডিএসটি-তে পর্যবেক্ষণের মধ্যে, এটি হাইলাইট করা প্রয়োজন:

1. অ্যাসথেনিক সিন্ড্রোম:কম কর্মক্ষমতা, ক্লান্তি, সাইকো-আবেগজনিত ব্যাধি।
2. ভালভুলার সিনড্রোম:হার্টের ভালভের মাইক্সোমাটাস অবক্ষয়।
3. থোরাকোডিয়াফ্র্যাগমেটিক সিন্ড্রোম:ফানেল-আকৃতির বা বুকের বিকৃতি, স্কোলিওসিস, হাইপারকিফোসিস।
4. ভাস্কুলার সিনড্রোম:স্যাকুলার অ্যানিউরিজম এবং দেয়ালের ইডিওপ্যাথিক প্রসারণের সাথে রক্তের ধমনীর ক্ষতি।
5. ব্রঙ্কোপলমোনারি সিনড্রোম: tracheobronchomegaly, tracheobronchial dyskinesia, spontaneous pneumothorax.

শিশুদের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

শিশুদের মধ্যে সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, যার লক্ষণগুলি বিভিন্ন রকমের হয়, প্রায়শই এর জন্মগত চরিত্র থাকে। শিশুদের মধ্যে এই প্যাথলজির প্রধান প্রকাশগুলির মধ্যে:

1. সাপোর্ট সিস্টেমের ব্যাধি:বুকের বিকৃতি, স্কোলিওসিস, কাইফোসিস, নিতম্বের ডিসপ্লাসিয়া, হাড়ের ভঙ্গুরতা, অত্যধিক জয়েন্টের গতিশীলতা, স্থানচ্যুতি এবং সাবলাক্সেশন, শরীরের অসামঞ্জস্যপূর্ণ অংশ, পায়ের X- এবং O- আকৃতির বক্রতা।
2. পেশীতন্ত্রের প্যাথলজি:অঙ্গপ্রত্যঙ্গের পেশীগুলির হাইপোটোনিসিটি, মচকে যাওয়ার প্রবণতা, লিগামেন্ট, টেন্ডনগুলি ছিঁড়ে যাওয়া এবং ফেটে যাওয়ার প্রবণতা।
3. স্নায়ুতন্ত্রের কাজে ব্যাধি:তন্দ্রা, ক্লান্তি, মাথা ঘোরা।
4. বিকাশের ম্যাক্সিলোফেসিয়াল অসঙ্গতি:দাঁত উঠানো এবং দাঁতের বৃদ্ধির লঙ্ঘন, এনামেল হাইপোপ্লাসিয়া, জিহ্বার সংক্ষিপ্ত ফ্রেনুলাম, ঘন ঘন জিনজিভাইটিস।
5. কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের প্যাথলজিস:মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস, আরোহী মহাধমনীর প্রসারণ।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া নিম্নলিখিত অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতির আকারে নিজেকে প্রকাশ করে:

1. দৃষ্টি অঙ্গের প্যাথলজিস: দৃষ্টিভঙ্গি, ফান্ডাস, কর্নিয়া এবং স্ক্লেরার বিকাশে অসঙ্গতি।
2. ইমিউন সিস্টেমের ব্যাধি: ইমিউনোলজিকাল প্রতিক্রিয়া, অ্যালার্জি।
3. জয়েন্টগুলোতে dislocations এবং subluxations.
4. নিউরোটিক ডিসঅর্ডার, হতাশা, ফোবিয়াস, অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসায় প্রকাশিত।

সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া - রোগ নির্ণয়

সিস্টেমিক সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া শরীরের অবস্থার একটি ব্যাপক মূল্যায়ন প্রয়োজন। রোগ নির্ণয়ের উপর ভিত্তি করে:

1. রোগীর অভিযোগের বিশ্লেষণ: কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের সমস্যা, পেটে ব্যথা, ফোলাভাব, ডিসব্যাক্টেরিওসিস, শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমে বিচ্যুতি।
2. শরীরের সমস্ত অংশের দৈর্ঘ্যের পরিমাপ।
3. যৌথ গতিশীলতার মূল্যায়ন (বেইটন মানদণ্ড), হাইপারমোবিলিটি।
4. hydroxyproline এবং glycosaminoglycans নির্ধারণ করতে একটি দৈনিক প্রস্রাব নমুনা গ্রহণ - গ্লাইকোজেন ভাঙ্গন পণ্য।

সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া - চিকিত্সা

সংযোজক টিস্যুর অপ্রতুলতার জন্য চিকিত্সার জন্য একটি সমন্বিত পদ্ধতির প্রয়োজন। জিন মিউটেশনের কারণে রোগটি সম্পূর্ণভাবে নিরাময় করা যায় না, তাই ডাক্তারদের প্রচেষ্টা রোগীর মঙ্গলকে উপশম করার লক্ষ্যে, রোগের বিকাশকে ধীর করে দেয়।

থেরাপিউটিক ব্যবস্থা নিম্নরূপ:

• শারীরিক সংস্কৃতির বিশেষ কমপ্লেক্স নির্বাচন;
• সঠিক খাদ্য অঙ্কন;
• বিপাক উন্নত করতে ওষুধ গ্রহণ, কোলাজেন উত্পাদন অনুকরণ;
• স্টার্নামের আকৃতি সংশোধন করতে এবং পেশীবহুল সিস্টেমের ব্যাধিগুলি বাদ দিতে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ।

ড্রাগ চিকিত্সা নিম্নলিখিত ওষুধ গ্রহণ অন্তর্ভুক্ত:

1. ভিটামিন:গ্রুপ বি, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড।
2. কনড্রক্সাইড, রুমালন- গ্লাইকোস্যামিনোগ্লাইকান্সের বিপাকীয়তার জন্য।
3. অস্টিওজেনন, আলফাকালসিডল- খনিজ বিপাক স্থিতিশীল করতে।
4. গ্লাইসিন, গ্লুটামিক অ্যাসিড, পটাসিয়াম ওরোটেট- শরীরে অ্যামিনো অ্যাসিডের মাত্রা স্বাভাবিক করুন।
5. Mildronate, Riboxin, Limontar- বায়োএনার্জেটিক অবস্থাকে স্বাভাবিক করতে।

উদ্ধৃতি জন্য: Tvorogova T.M., Vorobieva A.S. শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে ডিসেলিমেন্টোসিসের দৃষ্টিকোণ থেকে পৃথক সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া // আরএমজে। 2012. নং 24। এস. 1215

সংযোজক টিস্যুর গঠন এবং কার্যকারিতার স্বতন্ত্রতা ভ্রূণের সময়কালে প্রতিকূল পরিবেশগত কারণগুলির মিউটেজেনিক প্রভাবের কারণে জিনের ত্রুটিগুলির কারণে সৃষ্ট বিপুল সংখ্যক অসামঞ্জস্য এবং রোগের পরিস্থিতি তৈরি করে। (প্রতিকূল পরিবেশগত অবস্থা, ভারসাম্যহীন পুষ্টি, চাপ, ইত্যাদি)।

কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া (CTD) এর বিকাশের একটি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত লঙ্ঘন, যা এর মৌলিক পদার্থ এবং ফাইবারগুলির ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। বর্তমানে, CTD-এর প্রধান কারণগুলির মধ্যে, কোলাজেন এবং ইলাস্টিনের সংশ্লেষণ এবং সমাবেশের হারে পরিবর্তন রয়েছে, অপরিণত কোলাজেনের সংশ্লেষণ, তাদের অপর্যাপ্ত ক্রস-লিঙ্কিংয়ের কারণে কোলাজেন এবং ইলাস্টিন ফাইবারগুলির গঠনের লঙ্ঘন। এটি ইঙ্গিত দেয় যে CTD-তে, তাদের প্রকাশে সংযোগকারী টিস্যু ত্রুটিগুলি খুব বৈচিত্র্যময়।
এই অঙ্গসংস্থানগত ব্যাধিগুলি জিনের বংশগত বা জন্মগত মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে যা সরাসরি সংযোগকারী টিস্যু কাঠামো, এনজাইম এবং তাদের কোফ্যাক্টর, সেইসাথে প্রতিকূল পরিবেশগত কারণগুলিকে এনকোড করে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, বিশেষত হাইপোম্যাগনেসিমিয়াতে ডিসিলেমেন্টোসিসের প্যাথোজেনেটিক তাত্পর্যের দিকে বিশেষ মনোযোগ আকর্ষণ করা হয়েছে। অন্য কথায়, ডিএসটি একটি বহু-স্তরের প্রক্রিয়া, যেহেতু এটি জিন স্তরে, এনজাইমেটিক এবং প্রোটিন বিপাকের ভারসাম্যহীনতার স্তরে, পাশাপাশি পৃথক ম্যাক্রো- এবং মাইক্রো উপাদানগুলির হোমিওস্টেসিসে ব্যাঘাতের স্তরে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।
DST এর দুটি গ্রুপ আছে। প্রথম গোষ্ঠীর মধ্যে রয়েছে বিরল ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়াস যার একটি নির্দিষ্ট ধরণের উত্তরাধিকারের পরিচিত জিনের ত্রুটি রয়েছে এবং একটি পরিষ্কার ক্লিনিকাল ছবি রয়েছে (মারফান সিন্ড্রোম, এহলারস-ড্যানলোস সিনড্রোম, অস্টিওজেনেসিস ইমপারফেক্টা ইত্যাদি)। এই রোগগুলি বংশগত কোলাজেন রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় - কোলাজেনোপ্যাথি।
দ্বিতীয় গোষ্ঠীটি অভেদ্য ডিএসটি (এনডিএসটি) নিয়ে গঠিত, যা পেডিয়াট্রিক অনুশীলনে সবচেয়ে সাধারণ। ডিফারেনসিয়েটেড ডিসপ্লাসিয়ার বিপরীতে, ইউসিটিডি হল একটি জিনগতভাবে ভিন্নধর্মী প্যাথলজি যা জরায়ুর ভ্রূণের উপর মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল প্রভাবের কারণে জিনোমের পরিবর্তনের কারণে ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ইউসিটিডি-তে জিনের ত্রুটি অজানা থেকে যায়। এই dysplasias প্রধান বৈশিষ্ট্য একটি নির্দিষ্ট স্পষ্ট ক্লিনিকাল ছবি ছাড়া ক্লিনিকাল প্রকাশের একটি বিস্তৃত পরিসীমা. UCTD একটি nosological ইউনিট নয়, এবং ICD-10-এ এটির জন্য এখনও একটি স্থান নেই।
UCCT এর বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ লক্ষণগুলির (হেয়ার ড্রায়ার) একটি শ্রেণিবিন্যাস তৈরি করা হয়েছে। বাহ্যিক লক্ষণগুলি কঙ্কাল, ত্বক, আর্টিকুলার এবং ছোটখাট বিকাশগত অসঙ্গতিতে বিভক্ত। অভ্যন্তরীণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে স্নায়ুতন্ত্রের ডিসপ্লাস্টিক পরিবর্তন, চাক্ষুষ বিশ্লেষক, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ এবং পেটের গহ্বর (চিত্র 1)।
এটি উল্লেখ্য যে উদ্ভিজ্জ ডাইস্টোনিয়া (ভিডি) সিন্ড্রোমটি প্রথম গঠনের একটি এবং এটি ডিএসটির একটি বাধ্যতামূলক উপাদান। স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতার লক্ষণগুলি ইতিমধ্যেই অল্প বয়সে পরিলক্ষিত হয় এবং বয়ঃসন্ধিকালে ইউসিটিডির 78% ক্ষেত্রে লক্ষ্য করা যায়। ডিসপ্লাসিয়ার ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে সমান্তরালে স্বায়ত্তশাসিত ডিসরেগুলেশনের তীব্রতা বৃদ্ধি পায়। CTD-তে উদ্ভিজ্জ পরিবর্তনের ক্ষেত্রে, সংযোগকারী টিস্যুতে জৈব রাসায়নিক প্রক্রিয়ার লঙ্ঘন এবং অস্বাভাবিক সংযোজক টিস্যু কাঠামোর গঠনের অন্তর্নিহিত জিনগত কারণ উভয়ই গুরুত্বপূর্ণ, যা একসাথে হাইপোথ্যালামাসের কার্যকরী অবস্থার পরিবর্তন করে এবং স্বায়ত্তশাসিত ভারসাম্যহীনতার দিকে পরিচালিত করে।
CTD-এর বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে জন্মের সময় ডিসপ্লাসিয়ার ফেনোটাইপিক লক্ষণগুলির অনুপস্থিতি বা দুর্বল তীব্রতা, এমনকি ভিন্ন আকারের ক্ষেত্রেও। জিনগতভাবে নির্ধারিত অবস্থার শিশুদের মধ্যে, ডিসপ্লাসিয়ার মার্কারগুলি সারা জীবন ধীরে ধীরে প্রদর্শিত হয়। বছরের পর বছর ধরে, বিশেষ করে প্রতিকূল অবস্থার অধীনে (পরিবেশগত অবস্থা, পুষ্টি, ঘন ঘন আন্তঃব্যধি, চাপ), ডিসপ্লাস্টিক লক্ষণগুলির সংখ্যা এবং তাদের তীব্রতা ক্রমান্বয়ে বৃদ্ধি পায়, কারণ। হোমিওস্ট্যাসিসের প্রাথমিক পরিবর্তনগুলি এই পরিবেশগত কারণগুলির দ্বারা বৃদ্ধি পায়। প্রথমত, এটি পৃথক ম্যাক্রো- এবং মাইক্রো উপাদানগুলির হোমিওস্ট্যাসিসকে উদ্বেগ করে যা সরাসরি কোলাজেন, কোলাজেন এবং ইলাস্টিন ফাইবারগুলির সংশ্লেষণের সাথে জড়িত, সেইসাথে এনজাইমগুলির কার্যকলাপের মডুলেশনের সাথে যা সংশ্লেষণের হার এবং গুণমান নির্ধারণ করে। সংযোগকারী টিস্যু কাঠামো।
এটি প্রাথমিকভাবে ম্যাগনেসিয়াম এবং ক্যালসিয়াম এবং প্রয়োজনীয় অণু উপাদানগুলির জন্য প্রযোজ্য - তামা, দস্তা, ম্যাঙ্গানিজ এবং শর্তাধীনভাবে প্রয়োজনীয় - বোরন। দেহে এই উপাদানগুলির বিভিন্ন বিপাকীয় ক্রিয়াকলাপের মধ্যে, একজনকে কোলাজেন গঠনের প্রক্রিয়াগুলিতে, সেইসাথে গঠনে, কঙ্কালের স্বাভাবিক বিকাশ এবং এর গঠন বজায় রাখার ক্ষেত্রে তাদের সরাসরি অংশগ্রহণকে একক করা উচিত।
বর্তমানে, সংযোগকারী এবং হাড়ের টিস্যুর গঠনে ম্যাগনেসিয়ামের অভাবের প্রভাব, বিশেষত, কোলাজেন, ইলাস্টিন, প্রোটিগ্লাইকানস, কোলাজেন ফাইবারগুলির পাশাপাশি হাড়ের ম্যাট্রিক্সের খনিজকরণের উপর প্রমাণিত হয়েছে। উপলব্ধ সাহিত্য তথ্য ইঙ্গিত করে যে সংযোগকারী টিস্যুতে ম্যাগনেসিয়ামের অভাবের প্রভাব সমস্ত কাঠামোগত উপাদানগুলির সংশ্লেষণে মন্থরতার দিকে পরিচালিত করে, তাদের অবক্ষয় বৃদ্ধি করে, যা টিস্যুর যান্ত্রিক বৈশিষ্ট্যগুলিকে উল্লেখযোগ্যভাবে খারাপ করে।
ম্যাগনেসিয়ামের অভাবের কোন প্যাথগনোমোনিক ক্লিনিকাল লক্ষণ নেই। যাইহোক, এই অবস্থার polysymptomatic প্রকৃতি ক্লিনিকাল ছবির উপর ভিত্তি করে, রোগীর মধ্যে এর ঘাটতি সন্দেহ করার উচ্চ ডিগ্রী সম্ভাবনা সঙ্গে অনুমতি দেয়।
কয়েক সপ্তাহ ধরে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের প্যাথলজি হতে পারে, যা অ্যাঞ্জিওস্পাজম, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, মায়োকার্ডিয়াল ডিস্ট্রোফি, টাকাইকার্ডিয়া, অ্যারিথমিয়া, কিউটি ব্যবধান বৃদ্ধি এবং থ্রম্বোসিসের প্রবণতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়; নিউরোসাইকিয়াট্রিক ডিসঅর্ডারে, মনোযোগ হ্রাস, বিষণ্নতা, ভয়, উদ্বেগ, স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতা, মাথা ঘোরা, মাইগ্রেন, ঘুমের ব্যাঘাত, প্যারেস্থেসিয়া, পেশী ক্র্যাম্পের আকারে উদ্ভাসিত হয়; ঘাটতির ভিসারাল প্রকাশের মধ্যে রয়েছে ব্রঙ্কোস্পাজম, ল্যারিনগোস্পাজম, হাইপারকাইনেটিক ডায়রিয়া, স্পাস্টিক কোষ্ঠকাঠিন্য, পাইলোরোস্পাজম, বমি বমি ভাব, বমি, পিত্তথলির ডিস্কিনেসিয়া, প্রসারিত পেটে ব্যথা।
কয়েক মাস বা তার বেশি সময় ধরে দীর্ঘস্থায়ী ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি, উপরোক্ত উপসর্গগুলির সাথে, পেশীর স্বরে একটি উচ্চারিত হ্রাস, গুরুতর অ্যাস্থেনিয়া, সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া এবং অস্টিওপেনিয়া সহ।
এর অনেক ক্লিনিকাল প্রভাবের কারণে, ম্যাগনেসিয়াম বিভিন্ন রোগের ওষুধ হিসাবে ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়।
সংযোগকারী টিস্যু - হাড়ের টিস্যুগুলির একটি গঠনে জড়িত প্রধান উপাদান হিসাবে ক্যালসিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়ামের ভূমিকা সুপরিচিত। এটা প্রমাণিত হয়েছে যে ম্যাগনেসিয়াম উল্লেখযোগ্যভাবে হাড়ের টিস্যুর গুণমান উন্নত করে, কারণ। কঙ্কালের মধ্যে এর সামগ্রী শরীরের মোট সামগ্রীর 59% (চিত্র 2)। এটা জানা যায় যে ম্যাগনেসিয়াম সরাসরি জৈব হাড়ের ম্যাট্রিক্সের খনিজকরণ, কোলাজেন গঠন, হাড়ের কোষগুলির কার্যকরী অবস্থা, ভিটামিন ডি বিপাক, সেইসাথে হাইড্রোক্সাপাটাইট স্ফটিকগুলির বৃদ্ধিকে প্রভাবিত করে। সাধারণভাবে, সংযোগকারী টিস্যু কাঠামোর শক্তি এবং গুণমান মূলত ক্যালসিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়ামের মধ্যে ভারসাম্যের উপস্থিতির উপর নির্ভর করে। ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি এবং স্বাভাবিক বা উচ্চতর ক্যালসিয়ামের মাত্রার সাথে, প্রোটিওলাইটিক এনজাইমগুলির কার্যকলাপ - মেটালোপ্রোটিনেস - এনজাইমগুলি যা কোলাজেন ফাইবারগুলির পুনর্নির্মাণ (ক্ষয়) ঘটায়, বৃদ্ধি পায়, কারণগুলি নির্বিশেষে সংযোগকারী টিস্যুর গঠনে অস্বাভাবিকতা সৃষ্টি করে, যা অত্যধিক বাড়ে। সংযোজক টিস্যুর অবক্ষয়, যার ফলে ইউসিটিডির গুরুতর ক্লিনিকাল প্রকাশ ঘটে।
শরীরে ম্যাগনেসিয়াম এবং ক্যালসিয়ামের হোমিওস্ট্যাসিস নির্ভর করে অন্ত্রের উপাদানগুলির শোষণ, রেনাল টিউবুলে পুনর্শোষণের প্রক্রিয়া, হরমোন নিয়ন্ত্রণ এবং ডায়েটের উপর। পরেরটি দেহে তাদের প্রবেশের একমাত্র উত্স।
ম্যাগনেসিয়াম শরীরের ক্যালসিয়ামের ব্যবহার নিয়ন্ত্রণ করে। শরীরে ম্যাগনেসিয়ামের অপর্যাপ্ত পরিমাণ শুধুমাত্র হাড়েই নয়, নরম টিস্যু এবং বিভিন্ন অঙ্গেও ক্যালসিয়াম জমার দিকে পরিচালিত করে। ম্যাগনেসিয়াম সমৃদ্ধ খাবারের অতিরিক্ত ব্যবহার ক্যালসিয়াম শোষণে হস্তক্ষেপ করে এবং বর্ধিত মলত্যাগের কারণ হয়। ম্যাগনেসিয়াম এবং ক্যালসিয়ামের অনুপাত শরীরের প্রধান অনুপাত, এবং এটি অবশ্যই যুক্তিযুক্ত পুষ্টির জন্য রোগীর সুপারিশগুলিতে বিবেচনা করা উচিত। খাদ্যে ম্যাগনেসিয়ামের পরিমাণ ক্যালসিয়াম সামগ্রীর 1/3 হওয়া উচিত (গড়ে, প্রতি 1000 মিলিগ্রাম ক্যালসিয়ামে 350-400 মিলিগ্রাম ম্যাগনেসিয়াম)।
সাম্প্রতিক দশকগুলিতে পরিচালিত ক্ষুদ্র উপাদানগুলির মৌলিক গবেষণাগুলি যোজক টিস্যু গঠনের অন্তর্নিহিত জৈব রাসায়নিক প্রক্রিয়াগুলিতে তাদের তাত্পর্য প্রকাশ করেছে। এটি প্রমাণিত হয়েছে যে অনেকগুলি ট্রেস উপাদান এনজাইম সিস্টেমের অবিচ্ছেদ্য উপাদান, যার কার্যকলাপ সংযোজক টিস্যুর বিপাক, সংশ্লেষণের প্রক্রিয়া এবং এর কাঠামোগত উপাদানগুলির পুনর্নির্মাণকে নির্ধারণ করে।
কপার এনজাইম লাইসিল অক্সিডেসের কার্যকলাপ নির্ধারণ করে, যা কোলাজেন এবং/অথবা ইলাস্টিন চেইনের ক্রস-লিঙ্ক গঠনে জড়িত, যা সংযোগকারী টিস্যু ম্যাট্রিক্সের পরিপক্কতা, দৃঢ়তা এবং স্থিতিস্থাপক বৈশিষ্ট্য দেয়। যোজক এবং হাড়ের টিস্যুতে কোলাজেন রিমডেলিং নিয়ন্ত্রণ করে এমন অনেক মেটালোএনজাইমের কার্যকারিতার জন্য দস্তা প্রয়োজনীয়। ম্যাঙ্গানিজ অনেকগুলি এনজাইম সক্রিয় করে যা সরাসরি প্রধান সংযোগকারী টিস্যু প্রোটিনগুলির সংশ্লেষণে জড়িত - প্রোটিওগ্লাইকান এবং কোলাজেন, যেমন। সেই প্রোটিনগুলি যা শরীরের হাড়, তরুণাস্থি, সংযোগকারী টিস্যুগুলির বৃদ্ধি এবং গঠন নির্ধারণ করে।
অস্টিওজেনেসিসের প্রক্রিয়াগুলিতে বোরনের ভূমিকা উল্লেখযোগ্য, ভিটামিন ডি বিপাকের উপর প্রভাবের কারণে, সেইসাথে প্যারাথাইরয়েড হরমোনের কার্যকলাপ নিয়ন্ত্রণের কারণে, যা ক্যালসিয়াম, ফসফরাস এবং ম্যাগনেসিয়ামের বিনিময়ের জন্য দায়ী বলে পরিচিত। .
ক্লিনিকাল দিক থেকে, শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে ট্রেস উপাদানগুলির অধ্যয়ন সম্পর্কিত সাহিত্যের তথ্যগুলি মূলত বিভিন্ন পরিবেশগত কারণগুলির প্রভাবের অধীনে মাইক্রোইলিমেন্টোজের অধ্যয়নের পাশাপাশি অসামঞ্জস্যপূর্ণ শারীরিক বিকাশ, মূত্রতন্ত্রের প্যাথলজি, দীর্ঘস্থায়ী রোগগুলির সাথে নিবেদিত। গ্যাস্ট্রোডুওডেনাল জোন, এটোপিক ডার্মাটাইটিস, সোমাটোভেজেটেটিভ এবং নিউরোসাইকিয়াট্রিক ডিসঅর্ডার, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের জৈব প্যাথলজি। আমেরিকান বিজ্ঞানীদের দ্বারা পরিচালিত গবেষণায় দেখা গেছে যে তামা, বোরন, ম্যাঙ্গানিজ, জিঙ্ক এবং ম্যাগনেসিয়ামের মতো উপাদানের ঘাটতি হাড়ের বিকৃতির সংখ্যা বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে। এটি উল্লেখ করা হয়েছে যে গত 10 বছরে, উপরের প্যাথলজির ফ্রিকোয়েন্সি 46.96% বৃদ্ধি পেয়েছে।
সংযোজক টিস্যু এবং অস্টিওজেনেসিস (বোরন, তামা, ম্যাঙ্গানিজ, জিঙ্ক) এর কাঠামোগত উপাদান গঠনের সাথে সরাসরি জড়িত মাইক্রোইলিমেন্টগুলির একটি জটিল অধ্যয়নের তথ্যের জন্য সাহিত্য অনুসন্ধানে, আমরা ডিএসটি-তে খুঁজে পেতে ব্যর্থ হয়েছি। শিশুদের মধ্যে ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর সংযোজক টিস্যু প্যাথলজিতে পৃথক ট্রেস উপাদানগুলির (বোরন, জিঙ্ক) ভারসাম্যের একটি মাত্র অধ্যয়ন রয়েছে।
ভিডির জন্য মস্কোর তুশিনস্কায়া চিলড্রেনস সিটি হাসপাতালের সোম্যাটিক বিভাগে 9-17 বছর বয়সী 60 জন শিশু এবং কিশোর-কিশোরীকে এলোমেলো নমুনা দ্বারা পরীক্ষা করা হয়েছিল। পরীক্ষিত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের UCTD-এর উপস্থিতির উপর নির্ভর করে দুটি গ্রুপে বিভক্ত করা হয়েছিল। প্রধান গ্রুপে ইউসিটিডি (গ্রুপ 1) এর 30 জন রোগী ছিল, তুলনা গ্রুপে 30 জন লোক ছিল যাদের সিটিডি (গ্রুপ 2) এর কোন লক্ষণ ছিল না। 1 ম গ্রুপের পরীক্ষিত রোগীদের মধ্যে UCTD এর বাহ্যিক এবং সোম্যাটিক লক্ষণগুলি সারণি 1 এ দেখানো হয়েছে।
চুলে (বোরন, তামা, ম্যাঙ্গানিজ, জিঙ্ক), প্রস্রাবে ক্যালসিয়ামের পরিমাণ, হাড়ের খনিজ ঘনত্ব (বিএমডি) এর একটি জটিল অণু উপাদানের আমাদের গবেষণা UCTD-এর রোগীদের প্রাথমিক হোমিওস্টেসিসে স্পষ্ট পরিবর্তন প্রকাশ করেছে। 1ম এবং 2য় গোষ্ঠীর রোগীদের মধ্যে অণু উপাদানগুলির গড় বিষয়বস্তু সারণী 2-এ দেখানো হয়েছে। প্রাপ্ত তথ্য বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে 1 ম গ্রুপের রোগীদের মধ্যে মাইক্রোইলিমেন্টের স্থিতিতে একটি ভারসাম্যহীনতা ছিল, যা অধ্যয়নের উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছিল। microelements (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
প্রথম গ্রুপে বোরন এবং ম্যাঙ্গানিজের স্পষ্ট ঘাটতি এবং ২য় গ্রুপে ম্যাঙ্গানিজের উল্লেখযোগ্য হ্রাস শুধুমাত্র খাদ্য থেকে অণু উপাদানের কম গ্রহণের দ্বারা নয়, শরীরের ক্যালসিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়ামের স্তরের উপর তাদের নির্ভরতা দ্বারাও ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। . এটা জানা যায় যে সক্রিয় বৃদ্ধির সময় এবং শীর্ষ হাড়ের ভর গঠনের সময় শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের শরীরে এই ম্যাক্রোনিউট্রিয়েন্টগুলি গ্রহণের হার বৃদ্ধি পায়। এটি অন্যান্য জৈবিকভাবে সক্রিয় পদার্থের শোষণে রোগগত হ্রাসের একটি কারণ হতে পারে, বিশেষত পৃথক মাইক্রোলিমেন্টস (বোরন, ম্যাঙ্গানিজ) এবং তদনুসারে, শরীরে তাদের ঘাটতি। এছাড়াও, একটি দৃষ্টিকোণ রয়েছে যে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতির ক্ষেত্রে, ম্যাঙ্গানিজ এটিকে কোলাজেন সংশ্লেষণ এবং অস্টিওজেনেসিসে জড়িত পৃথক এনজাইমের সক্রিয় কেন্দ্রগুলিতে প্রতিস্থাপন করতে সক্ষম হয় এবং একই ফাংশন সম্পাদন করতে পারে। পূর্বোক্ত থেকে, এটি অনুসরণ করে যে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি শরীরে ম্যাঙ্গানিজের সামগ্রী হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে।
প্রথম গ্রুপের রোগীদের চুলে জিঙ্ক এবং কপারের পরিমাণের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি সম্ভবত শরীরে ক্যালসিয়ামের মাত্রা হ্রাসের কারণে। এমন প্রমাণ রয়েছে যে ক্যালসিয়ামের ঘাটতি ইউসিটিডি আক্রান্ত শিশুদের চুলে জিঙ্ক জমার হারকে ত্বরান্বিত করে। এটা স্পষ্ট যে ক্যালসিয়াম গ্রহণের থ্রেশহোল্ড মান দস্তা এবং তামার বিনিময়ে বাধা দেয়, কারণ। কোলাজেনের সংশ্লেষণ, হাড়ের টিস্যু গঠন এবং অন্যান্য গুরুত্বপূর্ণ ফাংশনে তাদের অংশগ্রহণ শুধুমাত্র শরীরে ক্যালসিয়ামের পর্যাপ্ত সরবরাহের মাধ্যমেই সম্ভব।
ক্যালসিয়ামের দৈনিক গ্রহণ নির্ধারণ করার সময়, 1 ম এবং 2 য় গ্রুপের রোগীদের ডায়েটে এর অপর্যাপ্ত সামগ্রী প্রকাশিত হয়েছিল। 1ম গ্রুপে ক্যালসিয়ামের গড় দৈনিক গ্রহণের পরিমাণ ছিল 425±35 মিলিগ্রাম, 2য় গ্রুপে - 440±60 মিলিগ্রাম, 10-18 বছর বয়সে 1200 মিলিগ্রামের সাধারণ দৈনিক প্রয়োজনের সাথে।
1ম গ্রুপের রোগীদের সকালে প্রস্রাবের অংশে ক্যালসিয়াম নির্গমনে স্পষ্ট হ্রাস ছিল (2.5-6.2 হারে 1.2 + 0.02 mmol / l), যা শরীরে খনিজটির উচ্চারিত ঘাটতির প্রতিফলন। এবং পরামর্শ দেয় যে UCTD-তে ক্যালসিয়ামের প্রয়োজনীয়তা তার অনুপস্থিতির তুলনায় অনেক বেশি।
একটি ডেনসিটোমেট্রিক গবেষণার ফলাফল দ্বারাও ক্যালসিয়ামের ঘাটতি নিশ্চিত করা হয়েছিল, যা প্রথম গ্রুপের 18 জন রোগীর এবং 2য় গ্রুপের 8 জন রোগীর হাড়ের খনিজকরণে হ্রাস প্রকাশ করেছে (চিত্র 3)। ফলাফলের বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে হাড়ের টিস্যু ডিমিনারলাইজেশনের ডিগ্রী অস্টিওপেনিয়ার সাথে মিলে যায়, তবে, প্রথম গ্রুপের 17% কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে অস্টিওপরোসিস নির্ণয় করা হয়েছিল। এই কিশোর-কিশোরীদের হাড়ের ভরে প্যাথলজিকাল হ্রাস ঘটাতে সক্ষম সোমাটিক রোগ ছিল না, তাই চিহ্নিত অস্টিওপরোসিসকে ক্ষণস্থায়ী হিসাবে বিবেচনা করা হয়নি। তাদের মধ্যে UCTD এর প্রকাশ ছিল 2-3 সোমাটিক বৈশিষ্ট্যের সাথে একত্রে সর্বাধিক সংখ্যক বাহ্যিক ফেনোটাইপিক বৈশিষ্ট্য, চারটি অধ্যয়ন করা মাইক্রোলিমেন্টের বিষয়বস্তুর পরিবর্তনের তীব্রতা মনোযোগ আকর্ষণ করেছিল।
এইভাবে, ক্যালসিয়াম হোমিওস্ট্যাসিসের অধ্যয়নগুলি একটি যুক্তি যা মাইক্রোইলিমেন্টোসিস গঠনে ক্যালসিয়ামের ঘাটতির প্রভাবকে নিশ্চিত করে এবং ইউসিটিডি রোগীদের মধ্যে ম্যাগনেসিয়ামের সাথে ভারসাম্য বজায় রেখে ক্যালসিয়াম পরিপূরকের প্রয়োজনীয়তা নির্দেশ করে। সাহিত্যের তথ্য এবং আমাদের নিজস্ব গবেষণার ফলাফলগুলি ইউসিটিডির বিকাশে ডিসেলিমেন্টোসিসের গুরুত্ব নির্দেশ করে এবং এটি সম্ভবত আমাদের ডিসিলিমেন্টোসিসের ক্লিনিকাল রূপগুলির মধ্যে একটি হিসাবে সিটিডিকে বিবেচনা করার অনুমতি দেয়।
পূর্বোক্ত থেকে, এটি অনুসরণ করে যে সংযোগকারী টিস্যু ত্রুটিগুলি দূর করতে এবং ডিসপ্লাসিয়ার অগ্রগতি রোধ করার জন্য, ডিসিলেমেন্টোসিস সংশোধন করা প্রয়োজন। বিঘ্নিত এলিমেন্টাল হোমিওস্টেসিসের পুনরুদ্ধার যুক্তিসঙ্গত পুষ্টি, ডোজযুক্ত শারীরিক ক্রিয়াকলাপ দ্বারা অর্জিত হয়, যা ম্যাক্রো- এবং মাইক্রো উপাদানগুলির শোষণকে উন্নত করে, সেইসাথে ম্যাগনেসিয়াম, ক্যালসিয়াম, মাইক্রোএলিমেন্ট এবং ভিটামিন ব্যবহার করে। ম্যাগনেসিয়াম, ক্যালসিয়াম এবং ট্রেস উপাদানগুলির (ম্যাঙ্গানিজ, তামা, দস্তা, বোরন) খাদ্য উত্সগুলি সারণি 3 এ দেখানো হয়েছে।
বর্তমানে, ম্যাগনেসিয়ামযুক্ত ওষুধের সাথে ইউসিটিডি থেরাপি প্যাথোজেনেটিকভাবে প্রমাণিত। শরীরে ম্যাগনেসিয়ামের ঘাটতি পূরণের ফলে উপরের মেটালোপ্রোটিনেজ এনজাইমগুলির ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পায় এবং তদনুসারে, অবক্ষয় হ্রাস পায় এবং নতুন কোলাজেন অণুগুলির সংশ্লেষণের ত্বরণ ঘটে। ইউসিটিডি (প্রধানত মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপস সহ, স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতার পটভূমিতে অ্যারিথমিক সিন্ড্রোম সহ) শিশুদের মধ্যে ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির ফলাফলগুলি তাদের উচ্চ দক্ষতা দেখিয়েছে।
পেডিয়াট্রিক অনুশীলনে, বিভিন্ন ম্যাগনেসিয়ামযুক্ত প্রস্তুতি ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়, তাদের রাসায়নিক গঠন, ম্যাগনেসিয়াম সামগ্রীর স্তর এবং প্রশাসনের পদ্ধতিতে ভিন্ন।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে অত্যন্ত কম শোষণ এবং ডায়রিয়া হওয়ার ক্ষমতার কারণে দীর্ঘমেয়াদী মৌখিক থেরাপির জন্য অজৈব ম্যাগনেসিয়াম লবণ নির্ধারণের সম্ভাবনা সীমিত। এই বিষয়ে, একটি জৈব ম্যাগনেসিয়াম লবণকে (ওরোটিক অ্যাসিড সহ ম্যাগনেসিয়ামের একটি যৌগ) অগ্রাধিকার দেওয়া হয়, যা অন্ত্রে ভালভাবে শোষিত হয় এবং শুধুমাত্র যখন উচ্চ মাত্রা ব্যবহার করা হয়, তখন একটি অস্থির মলের আকারে একটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সম্ভব। .
অরোটিক অ্যাসিডের ম্যাগনেসিয়াম লবণ 500 মিলিগ্রাম ট্যাবলেটে (32.8 মিলিগ্রাম মৌলিক ম্যাগনেসিয়াম) ম্যাগনেরট (ওয়ারওয়াগ ফার্মা, জার্মানি) নামে পাওয়া যায়। অরোটিক ম্যাগনেসিয়াম লবণের ব্যবহার এই কারণে যুক্তিযুক্ত যে অরোটিক অ্যাসিড মাইটোকন্ড্রিয়ায় অন্তঃকোষীয় ম্যাগনেসিয়াম ঠিক করতে সক্ষম, যেখানে শুধুমাত্র ম্যাগনেসিয়াম আয়নের উপস্থিতিতে এটিপি সংশ্লেষ করা সম্ভব, যা প্রতিটি কোষের কার্যকরী অবস্থা এবং কার্যকারিতা নির্ধারণ করে। সংযোজক টিস্যু সহ শরীর। তদুপরি, ওরোটিক অ্যাসিড, নিউক্লিক অ্যাসিডের সংশ্লেষণে অংশগ্রহণ করে, প্রোটিনের সংশ্লেষণকে উদ্দীপিত করে একটি অ্যানাবলিক প্রভাব রয়েছে, যার মধ্যে সংযোগকারী টিস্যুর প্রধান প্রোটিন রয়েছে, যেখানে এটি ম্যাগনেসিয়ামের সাথে সমন্বয়সাধন করে। বয়স অনুযায়ী Magnerot এর প্রস্তাবিত ডোজ টেবিল 4 এ উপস্থাপন করা হয়েছে।
আমরা 24 শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করেছি, যাদের মধ্যে ইউসিটিডি হেয়ার ড্রায়ারগুলির মধ্যে একটি ভেজিটেটিভ ডাইস্টোনিয়া ছিল, যা কার্ডিয়াক পরিবর্তনের সাথে এগিয়ে যায়। চিকিত্সার কোর্সের সময়কাল ছিল 3 সপ্তাহ।
অভিযোগগুলির প্রকৃতি বেশিরভাগই অ-নির্দিষ্ট ছিল, ক্লান্তি, বিরক্তি, উদ্বেগ, মানসিক অক্ষমতা, মাথাব্যথা এবং ঘুমাতে অসুবিধা সবচেয়ে সাধারণ। সিমপ্যাথিকোটোনিক এবং মিশ্র ধরণের ভিডি সহ কিশোর-কিশোরীদের 1ম ডিগ্রির ধমনী উচ্চ রক্তচাপ ছিল (9 জনের মধ্যে) এবং লেবাইল এএইচ (5 জনের মধ্যে)।
কার্ডিয়াক অভিযোগগুলি ছিল গৌণ এবং 25% রোগীর মধ্যে স্বল্পমেয়াদী কার্ডিয়ালজিয়া দ্বারা প্রকাশ করা হয়েছিল, ধড়ফড় - 12.5% ​​মধ্যে, হৃদযন্ত্রের সংকোচনের অনুভূতি বৃদ্ধি পায় যা শারীরিক পরিশ্রমের সময় এবং উত্তেজনার সময় দেখা যায়, কম প্রায়ই বিশ্রামের সময় - 8%-এ রোগীদের যাইহোক, ইসিজি বিশ্লেষণ করার সময়, প্রায় সমস্ত বিষয়ে পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়েছিল। পরীক্ষার সময়, জৈব হার্ট প্যাথলজি এবং লক্ষণীয় উচ্চ রক্তচাপ বাদ দেওয়া হয়েছিল। থেরাপির সময়কালে, রোগীরা মায়োকার্ডিয়াল ট্রফিজম, অ্যান্টিঅ্যারিথমিক, অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ এবং ভেজিটোট্রপিক ওষুধগুলিকে উন্নত করে এমন ওষুধ পাননি।
ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির কোর্স শেষ হওয়ার পরে, কার্ডিয়াক অভিযোগগুলি সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে যায়, ঘুম স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে, মানসিক এবং আচরণগত ব্যাধিগুলির প্রকাশ হ্রাস পায়। ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির ব্যবহার হাইপারটেনশনের সমস্ত রোগীদের মধ্যে একটি হাইপোটেনসিভ প্রভাবের সাথে ছিল। 62% ক্ষেত্রে রক্তচাপের সম্পূর্ণ স্বাভাবিককরণ ঘটেছে। প্রথম ডিগ্রী উচ্চ রক্তচাপের 5 জন রোগীর মধ্যে, শুধুমাত্র রক্তচাপ হ্রাসের প্রবণতা লক্ষ্য করা গেছে।
ইসিজি মূল্যায়ন করার সময়, একটি স্পষ্ট ইতিবাচক প্রবণতা প্রকাশিত হয়েছিল, যা T তরঙ্গের স্বাভাবিকীকরণে প্রকাশিত হয়েছিল (66%), U তরঙ্গের সম্পূর্ণ অদৃশ্য হয়ে যাওয়া, T ওয়েভ ইনভার্সন হ্রাস (14%), T ওয়েভ ইনভার্সশনে একটি পরিবর্তন। এর চ্যাপ্টা হয়ে যাওয়া (9.5%), হৃদস্পন্দনের স্বাভাবিককরণের সাথে সাইনাস টাকাইকার্ডিয়ার ইতিবাচক গতিবিদ্যা (62.5%), এক্সট্রাসিস্টোলের অদৃশ্য হওয়া, QT ব্যবধানের স্বাভাবিকীকরণ, ST অংশের অনির্দিষ্ট বিষণ্নতার অনুপস্থিতি। যাইহোক, 11.5% রোগীদের মধ্যে, সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া থেরাপির জন্য খারাপ হয়ে উঠেছে। 8% রোগীর (সারণী 5) পেসমেকার স্থানান্তরের পটভূমিতে ব্র্যাডিয়ারিথমিয়াতে কোনও উল্লেখযোগ্য ইসিজি গতিশীলতা ছিল না।
ইউসিটিডি আক্রান্ত রোগীদের নিউরোভেজেটেটিভ ডিসরেগুলেশনের সংশোধনের জন্য ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করে, এটি উপসংহারে পৌঁছানো যেতে পারে যে সাইকোইমোশনাল ডিসঅর্ডারগুলির ইতিবাচক গতিশীলতা, ইসিজি পরিবর্তন, স্বতন্ত্র পরামিতিগুলির সম্পূর্ণ স্বাভাবিককরণ পর্যন্ত, চিকিত্সার 3-সপ্তাহের কোর্সের সাথে ঘটে। . যাইহোক, সাইনাস টাকাইকার্ডিয়া, টি-ওয়েভ ইনভার্সন সহ প্রতিবন্ধী রিপোলারাইজেশন প্রক্রিয়া, স্থিতিশীল ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, দীর্ঘ চিকিত্সার সময় প্রয়োজন। যদি কার্ডিওট্রফিক, অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ এবং ভেজিটোট্রপিক ওষুধগুলি নির্ধারণের প্রয়োজন হয়, তাহলে সংমিশ্রণ থেরাপির একটি উপাদান হিসাবে ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতির সুপারিশ করা উচিত।
সুতরাং, ম্যাগনেসিয়াম থেরাপির পটভূমির বিপরীতে ইউসিটিডি-র ক্লিনিকাল প্রকাশগুলির একটির হ্রাস - স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতা সিটিডির বিকাশে ডিসিলেমেন্টোসিসের গুরুত্ব নিশ্চিত করে এমন একটি তথ্য। মৌলিক হোমিওস্টেসিসের অধ্যয়নের ফলাফলগুলি ম্যাগনেসিয়াম, ক্যালসিয়াম, ট্রেস উপাদানগুলিকে প্যাথোজেনেটিক থেরাপি হিসাবে ব্যবহার করে এর সংশোধনের প্রয়োজনীয়তা নির্দেশ করে যা শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে ইউসিটিডির অগ্রগতি রোধ করতে পারে। 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া এবং শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির প্যাথলজির সাথে এর সম্পর্ক // Vopr। আধুনিক শিশুরোগ - 2003. - নং 5 (2)। - এস. 61-67।
3. কোল ডব্লিউ.জি. কোলাজেন জিন: কোলাজেন গঠন এবং অভিব্যক্তিকে প্রভাবিত করে মিউটেশন // প্রোগ। নিউক্লিক। অ্যাসিড Res. মোল। বায়োল 1994 ভলিউম। 47. পি. 29-80।
4. Gromova O.A. সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার উপর ম্যাগনেসিয়াম প্রভাবের আণবিক প্রক্রিয়া // ডিসপ্লাসিয়া সংযোগ। কাপড় - 2008। - নং 1। - এস. 23-32।
5. Kadurina T.I. বংশগত কোলাজেনোপ্যাথি (ক্লিনিক, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা এবং ক্লিনিকাল পরীক্ষা)। - সেন্ট পিটার্সবার্গ: নেভস্কি উপভাষা, 2000। - 271 পি।
6. Zemtsovsky E.V. অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া। সংযোজক টিস্যুর বংশগত ব্যাধি সম্পর্কে ধারণার বিকাশের জন্য রাষ্ট্র এবং সম্ভাবনা // ডিসপ্লাসিয়া সংযোগ। কাপড় - 2008। - নং 1। - এস. 5-9।
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. প্রাথমিক মাইট্রাল ভালভ প্রল্যাপসের জন্য ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি সহ থেরাপি। - 2007। - নং 6। - এস. 2-7।
8. Nechaeva G.I. সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া সহ তরুণ রোগীদের মধ্যে হার্টের হারের পরিবর্তনশীলতা। কাপড় - 2008। - নং 1। - এস. 10-13।
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. আধুনিক মানুষের পুষ্টিতে ম্যাক্রো- এবং মাইক্রো উপাদান; পরিবেশগত-শারীরবৃত্তীয় এবং সামাজিক দিক। - এম।: রোমেম, 2004। - 310 পি।
10. Baranov A.A., Kuchma V.R., Rapoport I.K. কিশোর-কিশোরীদের জন্য চিকিৎসা পেশাদার পরামর্শের জন্য একটি নির্দেশিকা। - এম।: ডাইনেস্টি পাবলিশিং হাউস, 2004। - 200 পি।
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. শিশুদের মধ্যে অবিচ্ছিন্ন সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার ডিসপ্লাস্টিক-নির্ভর প্যাথলজিতে মাইক্রোএলিমেন্ট ভারসাম্যের বৈশিষ্ট্য। শনি. বৈজ্ঞানিক আন্তর্জাতিক থেকে কাজ করে অংশগ্রহণ “সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়ার পেডিয়াট্রিক দিক। অর্জন এবং সম্ভাবনা"। - মস্কো-টভার-সেন্ট পিটার্সবার্গ, 2010। - এস. 86-91।
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. কানেক্টিভ টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া, সেল বায়োলজি এবং ম্যাগনেসিয়াম অ্যাকশনের আণবিক প্রক্রিয়া // রেমিডিয়াম। - 2000। - এস. 31-33।
13. স্পিরিচেভ ভি.বি. শিশুদের অস্টিওজেনেসিস এবং অস্টিওপেনিয়া প্রতিরোধে ভিটামিন এবং খনিজগুলির ভূমিকা // Vopr। det খাদ্যতত্ত্ব - 2003. - ভলিউম 1(1)। - এস. 40-49।
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. স্বাস্থ্য এবং রোগে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের কঙ্কালের গঠন: ডাক্তারদের জন্য একটি নির্দেশিকা। - সেন্ট পিটার্সবার্গ, 2002। - 44 পি।
15. টুটেলিয়ান V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. স্বাস্থ্যকর এবং অসুস্থ মানুষের খাদ্যে মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টস: ভিটামিন এবং খনিজগুলির একটি রেফারেন্স গাইড। - এম.: কোলোস, 2002। - এস. 174-175।
16. Persicov A.V., Brodsky B. অস্থির অণুগুলি স্থিতিশীল টিস্যু গঠন করে // Proc. Natl. আকদ। বিজ্ঞান 2002 ভলিউম। 99(3)। পৃ. 1101-1103।
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., মানুষ এবং প্রাণীদের মধ্যে ম্যাক্রো- এবং microelements এর জৈবিক ভূমিকা। - সেন্ট পিটার্সবার্গ: নাউকা, 2008। - সি. 145-418।
18. কুজনেটসোভা ই.জি., শিল্যায়েভ আর.আর. পাইলোনেফ্রাইটিস সহ শিশুদের মধ্যে প্রয়োজনীয় ম্যাক্রো- এবং মাইক্রো উপাদানগুলির জৈবিক ভূমিকা এবং তাদের হোমিওস্টেসিসের ব্যাঘাত // শিশু বিশেষজ্ঞ। ফার্মাকোলজি - 2007। - T. 4 (2)। - এস. 53-57।
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. এটোপিক ডার্মাটাইটিস সহ শিশুদের প্রাথমিক হোমিওস্ট্যাসিসের অধ্যয়নের ফলাফল: তরুণ বিজ্ঞানীদের 71 তম আন্তর্জাতিক বৈজ্ঞানিক এবং ব্যবহারিক সম্মেলনের কার্যপ্রণালী "ক্লিনিকাল, পরীক্ষামূলক, প্রতিরোধমূলক ওষুধ, দন্তচিকিত্সা এবং ফার্মেসির প্রকৃত সমস্যা।" - ডোনেটস্ক, 2008। - এস. 30-31।
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. তীব্র শ্বাসযন্ত্রের রোগে আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক অবস্থার বৈশিষ্ট্য এবং সম্পর্ক এবং কিছু ইমিউনোলজিকাল পরামিতি // পেডিয়াট্রিক্স। - 2004. - নং 4. - এস. 22-26।
21. কাদুরিনা টি.আই., আব্বাকুমোভা এল.এন. সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লাসিয়া রোগীদের পুনর্বাসনের নীতিগুলি // উপস্থিত চিকিত্সক। - 2010. - T. 40. - S.10-16।
22 বার্গনার পি. খনিজ, বিশেষ পুষ্টি এবং ট্রেস উপাদানের নিরাময় ক্ষমতা। - এম।: ক্রোন-প্রেস, 1998। - 288 পি।
23. ইউএসএসআর জনসংখ্যার বিভিন্ন গোষ্ঠীর জন্য পুষ্টি এবং শক্তির জন্য শারীরবৃত্তীয় চাহিদার নিয়ম। ইউএসএসআর এর স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয়: পদ্ধতি। সুপারিশ - এম।, 1991।
24. Shkolnikova M.A. ম্যাগনেসিয়াম বিপাক এবং এর প্রস্তুতির থেরাপিউটিক মান। - এম.: মেডপ্রক্টিকা, 2002। - 28s।
25. Pshepiy A.R. বিভিন্ন ডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম এবং ফেনোটাইপগুলিতে ম্যাগনেরোটের সাথে থেরাপির কার্যকারিতার মূল্যায়ন। ডিসপ্লাসিয়া সংযোগ। কাপড় - 2008। - নং 1। - P.19-22।
26. বাসরগিনা ই.এন. শিশুদের মধ্যে হার্টের সংযোজক টিস্যুর ডিসপ্লাসিয়ার সিন্ড্রোম // Vopr। আধুনিক পেডিয়াট্রিক্স। - 2008। - ভলিউম 1 (7)। - এস. 1-4।
27. ম্যাগনেসিয়াম এবং ওরটিক অ্যাসিডের ব্যবহার: একটি ম্যানুয়াল। - এম: মেডপ্রক্টিকা-এম, 2002। - 20 পি।
28. Altura B.M. ম্যাগনেসিয়ামের মৌলিক বায়োকেমিস্ট্রি এবং ফিজিওলজি; একটি সংক্ষিপ্ত পর্যালোচনা // ম্যাগনেসিয়াম এবং ফ্রেস উপাদান। 1991 ভলিউম। 10. পৃ. 167-171।